朗漢斯細胞的組織細胞增多癥別名:朗格漢斯細胞肉芽腫
朗漢斯細胞的組織細胞增多癥 的檢查:
組織病理:Langerhans細胞比淋巴細胞大約4~5倍,胞核不規(guī)則,呈空泡狀,核常呈腎形,有豐富淡嗜酸性胞漿??捎?種組織反應,即增生性,肉芽腫性和黃瘤性,3型組織反應之間無截然界限,可互相重疊。但組織反應類型和臨床疾病分型間的關系仍較明確。一般而言,幾乎純粹的朗格漢斯細胞浸潤的增生性反應是Letterer-Siwe病的典型組織表現(xiàn),肉芽腫性反應是嗜酸粒細胞肉芽腫的典型表現(xiàn)。黃瘤性反應是Hand-Schüller-christian病的典型表現(xiàn),黃瘤性一般只發(fā)生在少數(shù)器官中,因此在該病的皮損中不一定有含脂細胞。
1.皮膚增生性反應組織病理學特點 為出現(xiàn)廣泛的朗格漢斯細胞浸潤,浸潤通常緊靠表皮并侵入表皮,甚至破壞表皮引起潰瘍。浸潤細胞大而圓,有豐富的淡嗜酸性胞漿。核常偏向一側,核邊緣有切跡或呈腎形,在一些病程急劇而致死的患者,特別是嬰兒患者中,核呈多形性甚至非典型性,表現(xiàn)胞核大而形狀不規(guī)則,染色深。在浸潤細胞聚集區(qū)常見紅細胞外滲,偶爾有些浸潤細胞呈泡沫狀。在持久存在的損害中,可見少數(shù)多核巨細胞,提示向肉芽腫過渡。
2.肉芽腫性反應 呈廣泛性朗格漢斯細胞浸潤,常擴展至真皮深層,有數(shù)量不等的嗜酸性粒細胞,浸潤細胞常集簇成群,常見多核巨細胞,亦可見到一些中性粒細胞,淋巴樣細胞和漿細胞。常見紅細胞外滲,但真正的泡沫細胞不常見。
3.黃瘤性反應 表現(xiàn)為真皮內有大量的泡沫細胞,數(shù)量不等的朗格漢斯細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。常見多核巨細胞,主要為異物型,偶亦有呈Touton巨細胞者(含脂質的巨細胞)。
免疫組織化學檢查:LCH細胞呈正常朗格漢斯組織細胞免疫表型。這些細胞表達高水平組織相容性復合物(MHC)組Ⅱ分子,S-100蛋白,CDIa復合物和CD4分子;但與Langerhans細胞不同者,LCH細胞也表達數(shù)種巨噬細胞相關標記,包括CD11C,CDW32和CD68。尚很少有可靠的標記能區(qū)分LCH細胞與正常皮膚的Langerhans細胞,但有3種標記即胎盤堿性磷酸酶(PLAP),花生凝集素(PNA)和干擾素-γ受體(IFN-γR)用來區(qū)分正常Langhans細胞與LCH細胞特別有價值。
超微檢查:約50%LCH組織細胞含Birbeck顆粒。
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