淀粉樣變病和淀粉樣關節(jié)病
淀粉樣變病和淀粉樣關節(jié)病 的檢查:
1.血常規(guī)及血沉 繼發(fā)性淀粉樣變病因原發(fā)病而異,可有輕度貧血,白細胞計數(shù)增加,血沉增快。原發(fā)性和家族型無異常改變。繼發(fā)于漿細胞病者,可見周圍血液有紅細胞串錢現(xiàn)象。
2.尿常規(guī) 有腎病者可見有蛋白尿、白細胞、紅細胞或管型。
3.免疫學檢查 血、尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定,若發(fā)現(xiàn)特殊的免疫球蛋白,對AL淀粉樣變病的診斷有重要意義。
1.心電圖 有心臟病者可見有低電壓、心肌梗死樣改變,心房纖顫,房室傳導阻滯,病竇綜合征等。
2.X線檢查 本病常多發(fā)性對稱性累及關節(jié),表現(xiàn)為關節(jié)部位軟組織腫塊,靠近關節(jié)端的骨質(zhì)可顯示溶骨性改變,亦可有局限壞死。由于骨關節(jié)缺血,近關節(jié)端骨質(zhì)可呈局限性壞死,關節(jié)面變扁,骨質(zhì)顯示致密。當累及髖部時,其X線表現(xiàn)宛如股骨頭缺血性壞死。邊緣清楚,無硬化邊緣,也無死骨形成或骨膜反應。椎體發(fā)病時,可出現(xiàn)廣泛的骨質(zhì)疏松和囊性骨性破壞。錐體壓縮可呈楔形,類似骨髓瘤改變。
3.淀粉樣物質(zhì)超微結(jié)構檢查 電鏡下淀粉樣物質(zhì)為直徑(70~90)×lO-10m的非分支硬纖維,每支纖維可由2~5個細支直徑(25~30)×10-10m圍繞纖維的長軸平行排列,主要沉積在細胞外,沉積的原纖維被分離后用X線衍射分析時,具有特征性的β折疊片狀形成。
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