小兒雅克什綜合征別名:小兒von Jaksch綜合征
小兒雅克什綜合征 的檢查:
骨髓巨核細胞數(shù)和分類 骨髓紅細胞系統(tǒng) 骨髓淋巴細胞系統(tǒng) 骨髓單核細胞系統(tǒng) 骨髓漿細胞系統(tǒng) 骨髓其他細胞 骨髓粒細胞系統(tǒng) 骨髓細菌培養(yǎng) 骨髓異常細胞和寄生蟲 骨髓粒細胞與有核紅細胞比值(M/E) 骨髓有核細胞總數(shù) 骨髓增生程度
貧血的程度,取決于原發(fā)病,血紅蛋白多在60~90g/L(6~9g/dl),紅細胞相應(yīng)減少,為小細胞正色素性貧血,貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血,網(wǎng)織細胞正常或降低,血小板正常,白細胞多增高,此兩點區(qū)別于缺鐵性貧血。骨髓增生尚可,粒細胞、紅細胞比例正常,看不到紅系統(tǒng)代償增生現(xiàn)象,骨髓中含鐵血黃素增多。 常規(guī)做胸片、長骨干骺端骨片、B超等檢查。
1.胸片檢查 呼吸道感染時,胸片可見肺部炎性陰影。
2.長骨骨骺端X線攝片 可發(fā)現(xiàn)長骨骨骺端維生素D缺乏病的特異X線表現(xiàn),早期X線長骨骺部鈣化預(yù)備線模糊;極期鈣化預(yù)備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質(zhì)稀疏、骨干彎曲變形或骨折。X線骨齡攝片發(fā)現(xiàn)骨齡落后。 3.B超檢查 發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。
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