小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥 的檢查：

皮膚病理檢查 骨髓各系細胞形態(tài)學檢查 骨髓巨核細胞數(shù)和分類 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數(shù) 血常規(guī)

1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。
2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數(shù)可有增生減低。骨髓內(nèi)很少發(fā)現(xiàn)pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規(guī)檢查。
3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預(yù)后不良。肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量降低等。腎功能檢查包括尿素氮、肌酐、尿滲透壓等，如有尿崩癥癥狀還應(yīng)檢測尿相對密度和限水試驗。
4.肺功能 如血氣分析出現(xiàn)明顯的低氧血癥，則提示肺功能受損。肺功能不全常提示預(yù)后不良。
5.免疫學檢查 常規(guī)免疫學檢查多正常。T細胞亞群檢查T4、T8均可減少，可有淋巴細胞轉(zhuǎn)化功能降低，T淋巴細胞缺乏組胺受體。
6.病理活檢或皮疹印片 病理活檢見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據(jù)。皮疹、淋巴結(jié)、骨病變處病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理檢查，其特點為有分化較好的組織細胞增生，也可見到泡沫樣細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。不同類型可有不同的細胞組成，嚴重者可致原有組織破壞，但無分化較差的惡性組織細胞。慢性病變中可見大量含有多脂質(zhì)性的組織細胞和嗜酸細胞，形成嗜酸細胞肉芽腫，增生中心可有出血和壞死。
7.免疫組織化學染色 S-100蛋白染色陽性，CD1a陽性，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈陽性反應(yīng)。
8.電子顯微鏡檢查 病變組織內(nèi)可見Langerhans巨細胞。該細胞為胞體不規(guī)則的巨大的單個核細胞，直徑可達13μm。胞漿中可見分散的細胞器，以及稱為Langerhans顆粒或Birbeck顆粒的特殊細胞器，支持本病的診斷。顆粒長190～360nm，寬33nm，末端可呈泡沫樣擴張，形如網(wǎng)球拍。胞核不規(guī)則，呈扭曲狀。核仁明顯，多為1～3個。
9.骨骼X線檢查 全身骨骼攝片可發(fā)現(xiàn)，病變特征為溶骨性破壞。扁平骨和長骨發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，扁平骨病灶為蟲蝕樣至巨大缺損，形狀不規(guī)則，邊緣可呈鋸齒狀。顱骨巨大缺損可呈地圖樣。脊椎骨受壓則呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。長骨多為囊狀缺損，單發(fā)或互相融合成分房狀，骨皮質(zhì)變薄，無死骨形成，破壞明顯處可有層狀骨膜增生。上下頜骨破壞可致牙齒脫落。以上典型的骨X線變化提示郎格罕細胞性組織細胞增生癥。
10.肺部X線檢查 雙肺可有彌漫的網(wǎng)狀或點網(wǎng)狀陰影，可見局限或顆粒狀陰影，需與粟粒樣結(jié)核相鑒別，嚴重病例可見肺氣腫或蜂窩狀肺囊腫、縱隔氣腫、氣胸或皮下氣腫。