小兒空鞍綜合征別名:小兒Busch-Colby綜合征
小兒空鞍綜合征 的檢查:
顱腦超聲檢查 腦垂體CT檢查 顱腦CT檢查 內(nèi)分泌檢查
繼發(fā)感染者可有外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞的顯著增高;腦脊液檢查壓力增高,顱內(nèi)感染時(shí)腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)可顯著增高;內(nèi)分泌改變者,下丘腦-垂體功能檢查結(jié)果可有異常發(fā)現(xiàn)。
內(nèi)分泌功能試驗(yàn):原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗(yàn),多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對(duì)71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測(cè)定,包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗(yàn)。結(jié)果顯示,50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常,其中催乳素增高占14%,腺垂體功能減退占10.4%,性腺機(jī)能減退7%,尿崩癥2.8%,ACTH增高1.4%,生長(zhǎng)激素降低15.4%,垂體腺瘤8.4%。筆者曾對(duì)10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動(dòng)力學(xué)試驗(yàn),其中腺垂體葉機(jī)能減退、催乳素增高(然CT掃描無(wú)微腺瘤跡象)、生長(zhǎng)激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常,其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素呈弱反應(yīng),然該例明顯肥胖,而正常人單純性肥胖的生長(zhǎng)激素也可呈弱反應(yīng)。因此,空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。
X線檢查頭顱平片,多表現(xiàn)為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對(duì)本病征診斷有確切幫助,可發(fā)現(xiàn)氣體自由進(jìn)入鞍內(nèi)并可見液平這是本病征的主要診斷依據(jù)。兒童病例X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)畸形。
1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片:典型形態(tài)改變占75%,如:
(1)變形:側(cè)位片示蝶鞍擴(kuò)大,蝶竇發(fā)育不良時(shí),鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時(shí),鞍擴(kuò)大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質(zhì)變化:側(cè)位片上,空蝶鞍時(shí)鞍底骨質(zhì)均勻性增厚,而垂體腺瘤時(shí)則鞍底骨質(zhì)變薄。
2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
3.頸動(dòng)脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴(kuò)展的情況,有助于否定垂體腺瘤的存在。
4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進(jìn)行此檢查。
5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無(wú)創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴(kuò)大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強(qiáng)化直接冠狀位CT掃描,則未見增強(qiáng)。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓,被推移至后下方呈薄片狀,垂體柄可深達(dá)鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
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