妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜別名:妊娠合并血栓形成性血小板減少性紫癜
妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜 的檢查:
1.血象 100%的病人均有貧血表現(xiàn),為正細(xì)胞正色素性,1/3的患者血紅蛋白<60g/L,血象中變形紅細(xì)胞及碎片者占95%,并可見球形紅細(xì)胞。有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高(>30%),持久性血小板減少者占92%,中位數(shù)(8.0~40.4)×109/L。白細(xì)胞升高者占60%,類白血病反應(yīng)少見,但可有明顯左移,并可見幼稚粒細(xì)胞。
2.骨髓象 紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生,巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龈撸鄶?shù)為幼稚巨核細(xì)胞,呈成熟障礙。
3.出凝血檢查 出血時(shí)間正常,血塊收縮不佳,束臂試驗(yàn)陽(yáng)性,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)占20%,部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)占8%。FDP陽(yáng)性者占70%,凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)占48%。一般無(wú)典型DIC的實(shí)驗(yàn)室變化。
4.溶血指標(biāo)的檢查 直接Coombs試驗(yàn)陰性,繼發(fā)性者少數(shù)可呈陽(yáng)性。血清膽紅素升高,輕度膽紅素血癥占84%~100%。游離血紅蛋白升高,結(jié)合珠蛋白下降及血紅蛋白尿。
5.免疫學(xué)檢查 10%~20%的患者狼瘡細(xì)胞可陽(yáng)性??购丝贵w50%陽(yáng)性,少數(shù)類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。補(bǔ)體大多正常。LDH100%升高,且與臨床病理及嚴(yán)重程度相平行。
6.腦脊液壓力與蛋白質(zhì)輕度增高,細(xì)胞數(shù)正常,蛛網(wǎng)膜下腔出血少見。腦電圖正常,或有彌漫性雙側(cè)皮質(zhì)異常或局限性節(jié)律異常。
7.皮膚活檢為最安全的病理診斷方法,瘀點(diǎn)區(qū)1/2病例陽(yáng)性。骨髓凝塊切片60%陽(yáng)性。尸體解剖病理檢查僅44%陽(yáng)性,故陰性不能排除本病。
8.轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β1(TGFβ1)增加,對(duì)骨髓造血有抑制作用,即臨床觀察到缺乏明顯補(bǔ)償性造血,待臨床緩解期仍維持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情況的存在。
9.心電圖呈ST-T變化,心律失常和傳導(dǎo)阻滯少見。
10.胸片可見廣泛性肺泡和間質(zhì)變性浸潤(rùn)病變。
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