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多骨纖維發(fā)育不良別名:多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥

多骨纖維發(fā)育不良 的檢查:

嬰幼兒健康檢查 發(fā)育與體型

生化或放射免疫檢查,其改變與合并內(nèi)分泌異常有關(guān),如合并甲旁亢,則血鈣可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測得增高的GH或PRL等。因病程緩慢,個別病情輕者也可無生化異常。
1.X線檢查 MAS的骨組織被異常增生的纖維組織所取代,表現(xiàn)為不同程度的骨膨脹,骨皮質(zhì)變薄,但完整。骨密度可為均勻性減低,或呈磨玻璃樣,或見條索狀、斑點致密陰影。國內(nèi)總結(jié)X線分4型:
(1)囊狀改變:分單囊和多囊,邊緣硬化,囊內(nèi)常見條狀骨及斑點狀致密影,常見于管狀骨和肋骨。
(2)毛玻璃改變:髓腔囊狀膨脹呈毛玻璃狀密度,內(nèi)可有條狀骨紋和斑點狀鈣化。
(3)絲瓜筋狀改變:骨小梁粗大扭曲,頗似絲瓜筋狀,嚴重者如蛛網(wǎng)狀,長管狀骨粗大,骨狀紋一般和縱軸平行。
(4)蟲蝕狀改變:單發(fā)或多發(fā)的溶骨性改變,邊緣銳利如蟲蝕樣,可類似溶骨性轉(zhuǎn)移性破壞。
此外,脊柱和長骨常伴病理性骨折。
2.CT及MRI檢查 CT檢查費用雖較X線照片高,但其密度分辨高于X線、對病骨內(nèi)的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準確。CT橫斷面克服了常規(guī)X平片前后重疊的缺點,可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。 MRI對MAS的病理顯示無疑較常規(guī)X線或CT更敏感,能顯示大部分在X線平片或CT片上不能顯示的病灶(如壞死、液化、出血),纖維或纖維骨樣組織病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均呈低信號。骨干結(jié)構(gòu)不良在病變的不同階段可有不同的病理改變。如病灶內(nèi)的壞死液化在T1加權(quán)像上呈低信號,在T2加權(quán)像上呈高信號。
如壞死組織合并出血,T1加權(quán)像上呈高信號。病灶內(nèi)的鈣化和周緣的硬化在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上呈明顯的低信號。
此外,少數(shù)病灶邊緣在T1和T2加權(quán)像上呈薄帶狀環(huán)狀高信號,其病理機制不清。某些病灶在T1加權(quán)像上呈不均勻的中低信號,而在T2加權(quán)像上則平片所見的“絲瓜筋”樣纖維結(jié)構(gòu)不良。而液化的病灶在T1加僅像上為中低信號,在T2加權(quán)像上為均勻高信號。

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