老年人真性紅細胞增多癥別名:老年人真性紅細胞增多
老年人真性紅細胞增多癥 的檢查:
紅細胞壽命 老年人體檢 紅細胞二磷酸甘油轉(zhuǎn)移酶 有核紅細胞 紅細胞膜磷脂
1.血液 靜脈血呈特征性的暗、濃紅色。紅細胞容積明顯增加,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(正常男性28.27±4.11ml/kg,女性24.21±2.59ml/kg,鉻標記紅細胞法)。約2/3病例的血漿容積低于正常值的下限,未見超過正常值。血液黏滯性比正常高5~8倍。血液比重增高達1.070~1.080(正常1.052~1.058)。動脈血氧飽和度≥92%,若>92%,有助于與心肺疾患引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。值得注意,血標本要及時送檢,以免發(fā)生假性低氧血癥。
2.血象 首次就診時,紅細胞計數(shù)大多在(6~10)×1012/L,甚至高達(12~15)×1012/L;血紅蛋白濃度可達(180~260)g/L(18.0~26.0g/dl);血細胞比容0.60~0.80。紅細胞輕度大小不等,偶見異形紅細胞或幼紅細胞。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常。反復(fù)出血后,網(wǎng)織紅細胞可增加。幼紅細胞較易見,紅細胞態(tài)如在缺鐵性貧血時所見。白細胞計數(shù)大多高于正常,以25×109/L左右常見,少數(shù)達50×109/L以上,也有正?;驕p低。粒細胞數(shù)增加,有核“左移”現(xiàn)象,有時見到中性晚幼粒和中幼粒細胞、嗜酸和嗜堿粒細胞增多;未見到原粒細胞。血小板計數(shù)常增多(國內(nèi)資料,約2/5病例有增多,國外統(tǒng)計資料,見于3/5~4/5病例),通常在(300~1000)×109/L,個別超過3000×109/L,可見到巨型的和畸形的血小板及巨核細胞碎片。
3.骨髓檢查 骨髓液涂片大多顯示各系造血細胞顯著增生,巨核細胞數(shù)量增加,體積變化;有核紅細胞的百分比中度增高;粒系以中性晚幼粒及桿核粒細胞多見,嗜酸粒和嗜堿粒細胞稍增多。約90%患者在放血治療前,骨髓細胞內(nèi)外可染性鐵已減少或缺如。骨髓細胞增生低下亦可見到。在骨髓活組織切片,10%~20%病例在病程早期有網(wǎng)硬蛋白增加和(或)纖維化。Barrlte等提出,骨髓活組織病理改變可分為4種:①經(jīng)典的三系細胞增生伴有巨大的巨核細胞,幾乎缺乏脂肪細胞;②紅細胞及巨核細胞兩系增生,巨核細胞成簇分布,脂肪細胞可增多;③紅細胞及粒細胞兩系增生伴少數(shù)不典型的巨核細胞;④單-紅細胞系增生。骨髓電鏡檢查,原紅及早幼紅細胞有核膜深度反折,中性粒細胞核膜上有幕狀突起。
4.染色體檢查 近代研究表明,部分未經(jīng)治療的患者有多種非特異的常染色體畸變,最常出現(xiàn)的異常是5q-,20q-,C組附加染色體等。這項檢查對預(yù)后判斷有一定的價值。
5.紅細胞系祖細胞培養(yǎng) 紅細胞祖細胞在各種培養(yǎng)體系均能自發(fā)分化、生長,對促紅細胞生成素異常敏感,所需甚微或可不加即能形成CFU-E。這項檢查具有診斷價值。
6.紅細胞生成素測定 采用放射免疫法測定,血漿和尿中紅細胞生成素明顯減少或缺如。此結(jié)果有區(qū)別于大部分的繼發(fā)性紅細胞增多癥。
7.血清維生素B12和未飽和維生素B12結(jié)合力 在未經(jīng)治療的患者,這2項檢查的數(shù)值均增高,但兩者不平行,約2/3病例的未飽和維生素B12結(jié)合力增高,而維生素B12含量正常。這項檢查有助于與繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別,并可作為療效及疾病活動的指標。
8.其他 血沉明顯緩慢。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多高于正常。血清和尿中尿酸量常增加。用氮-甘氨酸標記尿中尿酸,患者的快速峰與原發(fā)性痛風不同。紅細胞壽命大多正常,血紅蛋白生成率大約是正常的2.5倍。血漿鐵更新率增快。出血和凝血時間正常。紅系造血細胞的增殖細胞核抗原(PCNA)表在檢測,可與反應(yīng)性紅細胞增多癥加以區(qū)別。當血小板數(shù)顯著增多時可能有假性高鉀血癥。血和尿組織胺高值很常見。
基礎(chǔ)代謝輕度增高。
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