惠普爾病別名:小腸脂肪營(yíng)養(yǎng)不良
惠普爾病 的檢查:
小腸造影 食管造影 胃鋇餐造影 結(jié)腸造影 血常規(guī) 免疫學(xué)檢測(cè)
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血常規(guī)及血沉 幾乎所有病人都有貧血,可為低血色素或正色素性貧血,也可為巨幼紅細(xì)胞性貧血。約35%的病人血紅蛋白低于70g/L,平均為79g/L。1/3的病人有白細(xì)胞增多,多數(shù)病人血沉增快。
2.大便檢查 部分病人隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。由于脂肪瀉,大便蘇丹Ⅲ染色呈陽(yáng)性。
3.生化學(xué)檢查 多數(shù)病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當(dāng)有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí),24h尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降,血鉀上升,血鈉下降。多數(shù)病人可有低白蛋白血癥。
4.免疫學(xué)檢查 可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低,淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降,類風(fēng)濕因子陰性,LE細(xì)胞陰性,抗核抗體陰性。
5.腦脊液檢查 本病累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí),可對(duì)腦脊液涂片行PAS染色,若有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)即可確診。此外,Maiwald M等報(bào)道,對(duì)腦脊液中Whipplelii菌進(jìn)行培養(yǎng)獲得成功。
影像學(xué)檢查
1.消化道鋇餐檢查 顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗(plicae circulares)。由于腹后壁淋巴結(jié)腫大,可引起十二指腸襻增大,胃及輸尿管移位。超聲、CT及MRI可顯示腹部腫大的淋巴結(jié)及腸黏膜的粗大皺襞。CT及MRI亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變,腦部受累時(shí),可顯示有占位性稀疏區(qū)。胸片有時(shí)可見(jiàn)縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大陰影,肺纖維化,少數(shù)患者有肺葉實(shí)變及胸水。關(guān)節(jié)多示正常,偶有骨侵蝕、關(guān)節(jié)腔變窄,而關(guān)節(jié)僵直者少見(jiàn),有時(shí)可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎,脊柱炎者少見(jiàn)。
2.內(nèi)鏡檢查 在十二指腸和空腸黏膜上可見(jiàn)黃白色小結(jié)節(jié)或顆粒,大小為2~3mm,黏膜脆性增加,類似于白色念珠菌感染。這些結(jié)節(jié)是由充滿巨噬細(xì)胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢,如發(fā)現(xiàn)有PAS陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),可確立診斷。
3.電鏡檢查 對(duì)患者的活檢組織進(jìn)行電鏡檢查可見(jiàn)到巨噬細(xì)胞內(nèi)有小棒狀菌,呈桿狀,有三層膜,大小為(1~2)μm×0.2μm,即Whipplelii菌,是確診的金標(biāo)準(zhǔn),電鏡還可以觀察到巨噬細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌的退化。
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