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惠普爾病別名:小腸脂肪營養(yǎng)不良

惠普爾病 的檢查:

小腸造影 食管造影 胃鋇餐造影 結(jié)腸造影 血常規(guī) 免疫學檢測

實驗室檢查
1.血常規(guī)及血沉 幾乎所有病人都有貧血,可為低血色素或正色素性貧血,也可為巨幼紅細胞性貧血。約35%的病人血紅蛋白低于70g/L,平均為79g/L。1/3的病人有白細胞增多,多數(shù)病人血沉增快。
2.大便檢查 部分病人隱血試驗陽性。由于脂肪瀉,大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。
3.生化學檢查 多數(shù)病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時,24h尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降,血鉀上升,血鈉下降。多數(shù)病人可有低白蛋白血癥。
4.免疫學檢查 可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低,淋巴母細胞轉(zhuǎn)化率下降,類風濕因子陰性,LE細胞陰性,抗核抗體陰性。
5.腦脊液檢查 本病累及神經(jīng)系統(tǒng)時,可對腦脊液涂片行PAS染色,若有陽性發(fā)現(xiàn)即可確診。此外,Maiwald M等報道,對腦脊液中Whipplelii菌進行培養(yǎng)獲得成功。
影像學檢查
1.消化道鋇餐檢查 顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗(plicae circulares)。由于腹后壁淋巴結(jié)腫大,可引起十二指腸襻增大,胃及輸尿管移位。超聲、CT及MRI可顯示腹部腫大的淋巴結(jié)及腸黏膜的粗大皺襞。CT及MRI亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變,腦部受累時,可顯示有占位性稀疏區(qū)。胸片有時可見縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大陰影,肺纖維化,少數(shù)患者有肺葉實變及胸水。關節(jié)多示正常,偶有骨侵蝕、關節(jié)腔變窄,而關節(jié)僵直者少見,有時可顯示骶髂關節(jié)炎,脊柱炎者少見。
2.內(nèi)鏡檢查 在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結(jié)節(jié)或顆粒,大小為2~3mm,黏膜脆性增加,類似于白色念珠菌感染。這些結(jié)節(jié)是由充滿巨噬細胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢,如發(fā)現(xiàn)有PAS陽性顆粒的巨噬細胞浸潤,可確立診斷。
3.電鏡檢查 對患者的活檢組織進行電鏡檢查可見到巨噬細胞內(nèi)有小棒狀菌,呈桿狀,有三層膜,大小為(1~2)μm×0.2μm,即Whipplelii菌,是確診的金標準,電鏡還可以觀察到巨噬細胞內(nèi)細菌的退化。

 

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    天津市漢沽區(qū)醫(yī)院
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