毛細(xì)胞白血病 的檢查：

腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查 染色體 氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色 骨髓象分析 粒紅比例

1.血象 約2/3的患者有中重度全血細(xì)胞減少，血細(xì)胞比容20%～35%;輕中度血小板減少常見(jiàn)，但診斷時(shí)血小板<20×109/L的較少;白細(xì)胞計(jì)數(shù)常<4×109/L，10%～15%的患者白細(xì)胞>10×109/L，極少數(shù)超過(guò)200×109/L;淋巴細(xì)胞比例顯著增高，但毛細(xì)胞的比例變化較大：低白細(xì)胞者可少于淋巴細(xì)胞的20%，白細(xì)胞>10×109/L的患者毛細(xì)胞可以是主要成分。
毛細(xì)胞直徑10～25μm，胞質(zhì)淡藍(lán)至灰藍(lán)色，常有細(xì)小和毛樣突起。核仁明顯或模糊，染色質(zhì)疏松、花邊狀。相差顯微鏡下，新鮮活體標(biāo)本中的毛細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀的胞質(zhì)突起;掃描電鏡可證實(shí)上述發(fā)現(xiàn)，延伸的“毛”有交叉現(xiàn)象;透射電鏡下在胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)到核糖體-板層復(fù)合物(RLC)。
2.骨髓象 55%的患者骨髓增生程度較高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無(wú)脾大，可能為疾病早期，易誤診為再生障礙性貧血、低增生性骨髓纖維化。99%以上的患者有骨髓浸潤(rùn)，這種浸潤(rùn)為彌漫性的。常表現(xiàn)為蜂房樣，部分表現(xiàn)為局灶性或間質(zhì)性，單個(gè)細(xì)胞表現(xiàn)為煎雞蛋樣，和其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網(wǎng)狀纖維增生，而無(wú)膠原成分，這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網(wǎng)狀纖維增生與毛細(xì)胞合成纖維結(jié)合素有關(guān);另外，毛細(xì)胞含有纖維結(jié)合素受體(VAL-5)，可以把纖維結(jié)合素組裝成多聚體。
3.細(xì)胞化學(xué)和免疫表型 毛細(xì)胞血管漿內(nèi)含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，該酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸實(shí)驗(yàn)(TRAP)陽(yáng)性(也有少數(shù)其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病可出現(xiàn)該實(shí)驗(yàn)的陽(yáng)性)。最近，免疫組化技術(shù)的應(yīng)用提高了其特異性。
免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。
1.病理 脾HC浸潤(rùn)限于紅髓，白髓不受累，且萎縮。HCL時(shí)雖然血單核細(xì)胞減少，但紅髓內(nèi)組織細(xì)胞仍增多。此外可見(jiàn)特殊的“紅細(xì)胞湖”，系由HC圍成的假竇，中間被紅細(xì)胞充滿(mǎn)。 肝HC主要浸潤(rùn)匯管區(qū)及肝竇，可見(jiàn)血管瘤樣假竇形成。
2.影像學(xué) 少數(shù)HCL患者骨X線(xiàn)檢查顯示溶骨性損害，有時(shí)在其周?chē)楣怯不飨?，患者常訴骨痛。肺部感染為HCL的常見(jiàn)并發(fā)癥，胸部X線(xiàn)或CT檢查可有相應(yīng)的征象。
3.B超檢查 肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大。