原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病
原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病 的檢查：
1.細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織病理學(xué) PID病人可發(fā)生各種各樣的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤與免疫功能正常人群發(fā)生的淋巴瘤一樣。彌漫B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常見的PID相關(guān)的LPD。也可發(fā)生霍奇金淋巴瘤(HL)和與PTLD相似的多形性淋巴增殖病。
2.細(xì)胞免疫學(xué) 大多數(shù)PID病人并發(fā)的LPD為B細(xì)胞腫瘤，因此常表達(dá)B細(xì)胞特異的各分化期的標(biāo)志。B細(xì)胞感染了EBV后常導(dǎo)致B細(xì)胞抗原表達(dá)下調(diào)，因此在EBV陽性的LPD中，CD20、CD19和CD79a可陰性或僅表達(dá)于少數(shù)腫瘤細(xì)胞。相似地，在大多數(shù)病例，EBV可上調(diào)CD30表達(dá)。此外LMP-1可陽性。在有漿細(xì)胞樣分化表現(xiàn)的細(xì)胞可檢測(cè)到單克隆的cIg。
3.細(xì)胞和分子遺傳學(xué) FIM在基因水平可能為多克隆性，而B細(xì)胞淋巴瘤常有單克隆性IgH重排。因?yàn)樵S多PIDs常有不典型的淋巴細(xì)胞增生，所以基因水平的克隆性檢測(cè)在判斷PIDs是否已進(jìn)展為L(zhǎng)PD中具有重要的價(jià)值。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇X線、B超、心電圖、生化、血尿及常規(guī)等檢查。
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