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在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時,左心室血液主要經(jīng)缺損直接進入肺動脈,而右心室血液主要進入主動脈,臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似,有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大,左心室排血無阻礙,左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小,左心室排血受阻,左、右心室間存在壓力階差,左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小,若有肺動脈狹窄時,臨床類似嚴重的法樂四聯(lián)癥,有肺缺血和嚴重紫紺。
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