膽管擴張癥別名：先天性膽總管囊腫
膽管擴張癥
有關病因學說眾多，至今尚未定論。多數(shù)認為是先天性疾病。亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種：
(一)先天性異常學說 認為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。
有些學者認為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產(chǎn)生。
(二)胰膽管合流導常學說 認為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括雞功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴張膽管內淀粉酶含量增高這事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。
(三)病毒感染學說 認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)。但目前支持此說者已見減少。
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