晶體脫位

晶體位置異?？捎上忍煨园l(fā)育異常引起，若出生后晶體不在正常位置，可稱為晶體異位；若出生后因先天性因素、外傷或病變使晶體位置改變，可統(tǒng)稱為晶體脫位（lens dislocotion）或半脫位（lens sublaxation）。但在先天性晶體位置異常的情況下，有時(shí)很難分清何時(shí)發(fā)生晶體位置改變，因此晶體脫位或異位并無嚴(yán)格的分界，常常通用。
一、先天性晶體異位或脫位
可作為單獨(dú)發(fā)生的先天異常；或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發(fā)；或與中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征并發(fā)。不論何種情況，多由于一部分晶體懸韌帶薄弱，牽引晶體的力量不對(duì)稱，使晶體朝發(fā)育較差的懸韌帶相反方向移位。
（一）單純性晶體異位
有較明顯的遺傳傾向，為規(guī)則的或不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體穩(wěn)性遺傳，常為雙眼對(duì)稱性?？砂橛辛严稜钔谆?。懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了。雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發(fā)的因素，但確切機(jī)理不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。
（二）伴有晶體形態(tài)和眼部異常
常見的有小球形晶狀體（microspherophakia）、晶體缺損（coloboma of the lens）、無虹膜癥（aniridia）等。
（三）伴有先天性的晶體異位或脫位
1、 Marfan綜合征　是一種不規(guī)則的常染色體顯性遺傳病，為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征。Marfan于1896年首先報(bào)告。眼部異常表現(xiàn)為晶體異位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗(yàn)陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大。另外，眼部還可有前房角異常，脈絡(luò)膜和黃斑缺損，也可產(chǎn)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發(fā)癥。骨骼異常見于手足四肢骨細(xì)長，長頭和長瘦臉，心臟卵圓孔不閉合，動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈狹窄等癥。一般男性多于女性。
2、同型脫氨酸尿癥（homocystinuria）為常染色體隱性遺傳病，最常影響骨骼，它是以骨質(zhì)疏松和有全身血栓形成趨勢為特征。晶體多向鼻下脫位，晶體易于脫至前房和玻璃體腔內(nèi)。晶體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)及超微結(jié)構(gòu)有異常改變。眼部也可合并先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離和變性、無虹膜等異常。實(shí)驗(yàn)室檢查可檢出血、尿中含有同型胱氨酸（homocystinuria）。本病原因?yàn)槿狈γ摿蛎押铣擅?，不能使同型胱氨酸轉(zhuǎn)化為胱氨酸所致。
3、Marchesani綜合征　為常染色體隱性遺傳病。體矮、肢指（趾）短粗，心血管系統(tǒng)正常。晶體球形，小于正常，常向鼻下方脫位，脫位后晶體進(jìn)入前房，易發(fā)生青光眼，常伴有屈光性高度近視。其它眼部異常有上瞼下垂、眼球震顫、小角膜等。
三、自發(fā)性晶體脫位
自發(fā)性晶體脫位由眼內(nèi)病變引起懸韌帶機(jī)械性伸長、或由于炎癥分解與變性所致。由于懸韌帶機(jī)械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼、葡萄腫或眼球擴(kuò)張，也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼內(nèi)腫瘤可推拉晶體離開正常位置。炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù)。懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自然脫位最常見的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎、視網(wǎng)膜脫離。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個(gè)常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期，晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性，晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，隨時(shí)自發(fā)脫位。
晶體脫位時(shí)，斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連，且逐漸變混濁。懸韌帶極少在睫狀體端斷離，而多數(shù)在晶體板層端斷離，因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機(jī)會(huì)很少。