特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征
病因迄今未明,有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn),約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多,約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史,故本病可能系對(duì)內(nèi)、外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致,血清中IgG、IgA增高,亦說明有免疫反應(yīng)參與。
某種特殊過敏原與胃腸敏感組織接觸后,在胃腸壁內(nèi)發(fā)生抗原、抗體反應(yīng),釋放出組織胺類血管活性物質(zhì),引起胃腸粘膜充血、水腫、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及胃腸平滑肌痙攣和粘液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。
Ureless分類法
Ⅰ型 廣泛型嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性胃炎(簡(jiǎn)稱嗜酸性胃腸炎)。其中包括多腸性(Polyenteric)、單腸法( Monoenteric)、局限性( Regional)。
Ⅱ型 局限性嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性肉芽腫(簡(jiǎn)稱嗜酸性肉芽腫)。其中包括局限性(Regional)、類息肉性( Polypoid)。
本病可廣泛累及胃腸道,可從咽至直腸,其中以胃和小腸受累最為常見,肝臟、大網(wǎng)膜等處亦可受到侵犯 。鏡下可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),可以聚積成堆,可累及為粘膜和粘膜下層,也可以某一層受累為主,最常見為粘膜和粘膜下層,其次為肌層,漿膜層最少見。
Ⅰ型(嗜酸性胃腸炎) 為胃腸炎的特性類型。纖維胃鏡檢查,彌漫型為粘膜充血、水腫、增厚,偶見表淺潰瘍糜爛,胃部病變酷似一般淺表性胃炎,活檢證實(shí)有大量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。腸道病變多為彌漫型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤,有纖維素滲出物覆蓋。單腸性表一同多為胃或小腸的某一臟器病變。局限性者病變局限,發(fā)生于胃部者,病變往往在胃幽門或胃竇部。多腸性者,胃、十二指腸、小腸等處均有病變,往往為廣泛性、非延續(xù)性病變。
Kleim根據(jù)嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)程度,將病變分為3種:
1.粘膜病變突出型 以粘膜浸潤(rùn)為主。有粘膜水腫、潰瘍。并因之導(dǎo)致失血、缺鐵、吸收不良及低蛋白等。
2.肌層病變突出型 以肌層浸潤(rùn)為主。胃腸壁呈結(jié)節(jié)狀增厚,并向胃腸內(nèi)凸出,導(dǎo)致幽門或腸道的狹窄與梗阻。臨床上需與Ⅱ型(嗜酸性肉芽腫)鑒別。
3.漿膜病變突出型 以漿膜浸潤(rùn)為主。漿膜增厚、水腫,往往有腸系膜淋巴結(jié)受累。多有嗜酸性(或嗜酸粒細(xì)胞)腹水。
Ⅱ型(嗜酸性肉芽腫)本型少見??稍谡衬は滦纬蓡伟l(fā)或多發(fā)性腫物,往往出現(xiàn)幽門梗阻。以胃部(胃竇部)最為多見。且向周圍擴(kuò)展生長(zhǎng),侵及回腸、結(jié)腸處。為堅(jiān)實(shí)或橡皮樣息肉狀腫塊、無蒂或有蒂凸入腔內(nèi),表面光滑,有粘膜覆蓋。