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瑞氏綜合癥別名:腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征

瑞氏綜合癥

病因不明,多認(rèn)為與病毒感染有關(guān),如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導(dǎo)致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)。主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態(tài)變化,內(nèi)嵴消失,基質(zhì)伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤現(xiàn)象。

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