先天性主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)理尚未明確。Craigil與sklda曾認(rèn)為最常見(jiàn)的伴于主動(dòng)脈峽部的主動(dòng)脈縮窄是由于動(dòng)脈導(dǎo)管在閉合過(guò)程中，導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動(dòng)脈壁引致縮窄。近年來(lái)，Ho等通過(guò)35例標(biāo)本連續(xù)切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管組織完全包繞導(dǎo)管近鄰的降主動(dòng)脈，形成結(jié)構(gòu)連續(xù)的管道。但這個(gè)學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合併存在，以及主動(dòng)脈縮窄部位遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)的病例。近20多年來(lái)，許多學(xué)者認(rèn)為胎兒期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流量失平衡是形成主動(dòng)脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動(dòng)脈峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，與來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過(guò)峽部主動(dòng)脈的血流量?jī)H約為通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管血流量的一半，因此胎兒期主動(dòng)脈峽部直徑均比升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈細(xì)小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)增多。流經(jīng)峽部主動(dòng)脈的血流量減少將導(dǎo)致峽部主動(dòng)脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動(dòng)脈的血流量減少，促使主動(dòng)脈縮窄的形成。血流減少?lài)?yán)重者，峽部主動(dòng)脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量增多，從而使峽部主動(dòng)脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。
主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位?？s窄段主動(dòng)脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動(dòng)脈韌帶附著處主動(dòng)脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出?？s窄段及其相鄰部位界限明顯，長(zhǎng)度一般均在1cm以?xún)?nèi)。與縮窄段近端相連接的主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動(dòng)脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚?？s窄段主動(dòng)脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動(dòng)脈壁中層增厚，突入主動(dòng)脈管腔，形成隔板或隔膜。主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動(dòng)脈管腔細(xì)小，僅能通過(guò)探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)?？s窄段遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動(dòng)脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動(dòng)脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右鎖骨下動(dòng)脈狹窄或右鎖骨下動(dòng)脈異位起源于縮窄段主動(dòng)脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動(dòng)脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動(dòng)脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈以及肋間動(dòng)脈等血管易發(fā)生動(dòng)脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動(dòng)脈瘤破裂可以致死。
絕大多數(shù)主動(dòng)脈縮窄的部位是在主動(dòng)脈峽部，按主動(dòng)脈縮窄段與動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型二類(lèi)。
導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄：縮窄段位于動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的近端，此型比較少見(jiàn)。主動(dòng)脈縮窄段可能較長(zhǎng)。多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合?？s窄程度嚴(yán)重者，右心室排出的血流經(jīng)肺動(dòng)脈和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應(yīng)軀體下半部，側(cè)支循環(huán)較不發(fā)達(dá)。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例約近半數(shù)併有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱(chēng)此型為嬰兒型主動(dòng)脈縮窄。
導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄：此型比較常見(jiàn)。典型的病例主動(dòng)脈縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)處遠(yuǎn)端的峽部主動(dòng)脈，多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合?？s窄病變短而局限位于動(dòng)脈韌帶的遠(yuǎn)端或緊鄰部位?？s窄近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈常呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)大。縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間形成豐富的側(cè)支循環(huán)（圖9）。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合的病例，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血流方向取決于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力的差異。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例約25～40%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，多數(shù)病人可生長(zhǎng)入成年期。因此早年Bonnet稱(chēng)此型為成年型主動(dòng)脈縮窄。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)在胎兒期即開(kāi)始形成，以增加狹窄段遠(yuǎn)端的血液供應(yīng)，縮窄程度嚴(yán)重且動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合者，側(cè)支循環(huán)更為豐富。側(cè)支循環(huán)主要來(lái)自擴(kuò)大的兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及其胸廓內(nèi)動(dòng)脈，頸肋干、頸橫動(dòng)脈、甲狀頸干、肩胛上動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、最上肋間動(dòng)脈、胸外側(cè)動(dòng)脈、肌膈動(dòng)脈、腹壁上動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈等分支。有時(shí)鎖骨下動(dòng)脈極度擴(kuò)大形似動(dòng)脈瘤。參與形成側(cè)支循環(huán)的肋間動(dòng)脈主要是第4～7對(duì)肋間動(dòng)脈。僅在鎖骨下動(dòng)脈併有狹窄或主動(dòng)脈縮窄段位于鎖骨下動(dòng)脈的近端等少見(jiàn)的情況下，頸總動(dòng)脈才參與側(cè)支循環(huán)的形成。極少數(shù)病例主動(dòng)脈縮窄段位于胸降主動(dòng)脈中下段或腹主動(dòng)脈，則縮窄病變涉及的范圍較長(zhǎng)，病變部位上方的主動(dòng)脈逐步細(xì)小，側(cè)支循環(huán)不發(fā)達(dá)，也不典型。
主動(dòng)脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠(yuǎn)端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的主動(dòng)脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動(dòng)脈收縮壓升高，狹窄下方主動(dòng)脈收縮壓下降，說(shuō)明機(jī)械性狹窄是呈現(xiàn)高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實(shí)驗(yàn)犬的一側(cè)腎臟移植到頸部，然后　　制造實(shí)驗(yàn)性主動(dòng)脈縮窄。術(shù)后誘發(fā)的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟后可得到緩解。此外，主動(dòng)脈縮窄臨床病例也常發(fā)現(xiàn)血漿腎素含量升高，提示主動(dòng)脈縮窄病例呈現(xiàn)高血壓的原因，除機(jī)械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關(guān)。一部分主動(dòng)脈縮窄病例，經(jīng)外科手術(shù)治療切除縮窄段后，雖然近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續(xù)存在，因而有人認(rèn)為這可能與升主動(dòng)脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關(guān)。主動(dòng)脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側(cè)支循環(huán)的形成，以及併發(fā)的先天性心臟血管畸形嚴(yán)重影響循環(huán)系統(tǒng)的正常功能，威脅病人壽命。常見(jiàn)的致死原因有充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或動(dòng)脈內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤破裂等。根據(jù)Gross的統(tǒng)計(jì)資料，導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，90%于1歲內(nèi)死于心力衰竭。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，根據(jù)Abbott1928年尸體解剖資料，死亡時(shí)平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結(jié)104例尸檢資料，發(fā)現(xiàn)61%的病例在40歲以前死亡。