肝小靜脈閉塞癥

(一)發(fā)病原因
某些生物毒素、化學(xué)藥物等因素導(dǎo)致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內(nèi)門靜脈相應(yīng)的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學(xué)藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質(zhì);②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。
(二)發(fā)病機(jī)制
急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴(kuò)張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴(kuò)張、淤血，伴有不同程度的肝細(xì)胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴(yán)重區(qū)肝細(xì)胞消失、網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細(xì)胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴(kuò)張、淤血和出血性肝細(xì)胞壞死，中央靜脈出現(xiàn)纖維化，尚無假小葉形成。
慢性期肝臟進(jìn)一步硬化，肝小葉中心區(qū)域肝細(xì)胞萎縮、網(wǎng)狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。

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