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先天性肝纖維化別名:先天性肝纖維變性

先天性肝纖維化

(一)發(fā)病原因
先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病,其父母任一方若為雜合子,其表型多正常,而其子女患CHF之機會均等??梢患彝瑫r有數(shù)人發(fā)病,近親結婚者的子女可增加患本病的機會。
(二)發(fā)病機制
肝臟增大質地變硬,肝匯管區(qū)面積增寬,門靜脈分支減少、閉塞或狹窄,周圍纖維組織增生;肝內(nèi)膽管擴張和增生,擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細胞;與小兒肝硬化的組織學改變不同的是肝細胞和肝小葉結構正常,無肝細胞壞死及再生出現(xiàn)。

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先天性肝纖維化找醫(yī)生

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  • 楊麗 楊麗 副主任醫(yī)師
    上海市同濟醫(yī)院
    消化內(nèi)科
  • 李素領 李素領 主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
    中西醫(yī)結合科
  • 王英杰 王英杰 主任醫(yī)師
    重慶西南醫(yī)院
    傳染科
  • 王鄭 王鄭 主治醫(yī)師
    重慶市開縣人民醫(yī)院
    外科
  • 凌縵芝 凌縵芝 副主任醫(yī)師
    西安市中醫(yī)醫(yī)院
    肝膽胰外科
  • 安昌學 安昌學 副主任醫(yī)師
    西安市第八醫(yī)院
    傳染科
  • 余永歡 余永歡 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    外科
  • 單人鋒 單人鋒 副主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    外科

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