肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤別名：肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝內(nèi)多個病灶，病灶直徑大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米。腫瘤組織質(zhì)韌，棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結(jié)構(gòu)，無肝硬化。
組織學(xué)檢查腫瘤結(jié)節(jié)邊界不清，常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區(qū)，但這些結(jié)構(gòu)仍保持清楚。瘤細(xì)胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤細(xì)胞在腺泡內(nèi)增殖致使肝板逐漸萎縮，最后消失;腫瘤亦可在靜脈內(nèi)形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈“樹突狀”細(xì)胞，或為圓形，含胞質(zhì)豐富之“上皮細(xì)胞樣”細(xì)胞。其中可見核異異型和分裂像。瘤細(xì)胞具有許多上皮細(xì)胞的特征，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細(xì)胞不同處為瘤細(xì)胞含有大量的胞質(zhì)微絲，腫瘤細(xì)胞內(nèi)還有大量的致密體。
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