外陰汗管瘤別名：外陰管狀汗腺瘤
外陰汗管瘤
(一)發(fā)病原因
有相當(dāng)一部分病人有遺傳因素家族史，表明部分發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。有一家系中的3人同患汗管瘤報(bào)道，或在家族中有其他痣樣腫瘤(如毛發(fā)上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。彌漫性家族型汗管瘤為常染色體顯性遺傳。由于本病有好發(fā)于女性，且青春期加重、妊娠期、月經(jīng)前期或使用女性激素時(shí)皮疹增大，提示外陰汗管瘤與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤位于真皮淺層，真皮中、上部可見多個(gè)嗜堿性上皮細(xì)胞聚集成的實(shí)體性細(xì)胞條索或囊性擴(kuò)張和導(dǎo)管包埋在纖維性基質(zhì)中，導(dǎo)管壁通常襯以兩排上皮細(xì)胞，多數(shù)情況下，外層細(xì)胞扁平，胞漿淡紅色，胞核小。管腔內(nèi)充滿均質(zhì)嗜伊紅物質(zhì)及細(xì)顆粒狀變性物質(zhì)，內(nèi)層細(xì)胞有分泌活性。細(xì)胞索可呈實(shí)體性團(tuán)塊，或一端為實(shí)體條索，另一端呈導(dǎo)管狀，形如逗號(hào)或蝌蚪狀，頗具特征(圖1)。
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