播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病

(一)發(fā)病原因
確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。從關(guān)節(jié)肌肉疼痛、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風(fēng)濕病，故Ⅲ型超敏反應(yīng)有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病，尚有待于研究。
病理：顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細(xì)血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。全身各臟器主要表現(xiàn)為血管炎及間質(zhì)炎，部分臟器表現(xiàn)有以壞死并伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征：
①纖維結(jié)締組織發(fā)生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死;
②血管炎，主要為小血管病變;
③比較成熟的嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。