Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病
(一)發(fā)病原因
本病病因未明,有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān),部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型,使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T細(xì)胞病變,有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子,促使B細(xì)胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的主要增殖細(xì)胞具有多樣性,其中包括免疫母細(xì)胞和蒼白細(xì)胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強(qiáng)嗜堿性;后者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細(xì)胞,在組織學(xué)上顯示為惡性增殖。
2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母細(xì)胞或蒼白細(xì)胞腫瘤性增殖。細(xì)胞學(xué)診斷除肉芽腫性變(漿細(xì)胞增加、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增加)外,尚可見有腫瘤性免疫母細(xì)胞及大而蒼白的淋巴樣細(xì)胞等。在病初的淋巴結(jié),當(dāng)腫瘤細(xì)胞增生少時(shí),往往易診斷為反應(yīng)性淋巴結(jié)增生。