卡普蘭綜合征別名：硅沉著病關節(jié)炎
卡普蘭綜合征
(一)發(fā)病原因
目前尚不十分明確。考慮與下列因素有關：
1.免疫異常 不合并硅沉著病的類風濕關節(jié)炎者很少出現肺結節(jié)。根據Walker(1966)在12年間報道的28例病人考慮，塵肺對形成類風濕關節(jié)的肺結節(jié)有某種促進作用。
2.遺傳因素Miall(1955)對15歲以上男性進行流行病學調查，結果發(fā)現遺傳素質對類風濕關節(jié)炎和卡普蘭綜合征的致病起重要作用。
(二)發(fā)病機制
1.在肺內沉積的硅酸可長時間使抗體致敏，從而導致一種佐劑疾病(adjuvant disease)。粉塵可促進免疫反應或者局限于肺內而引起類風濕關節(jié)炎肺損害，因此可以認為硅沉著病佐劑病是由于免疫異常引起的，可能是被塵埃損傷的巨噬細胞釋放抗原物質引起的肺部類風濕病變與類風濕關節(jié)炎合并存在。
2.近年來由于免疫遺傳學的發(fā)展，HLA與疾病易感性的相關作用受到重視。據Wagner等(1979)報告，RF陽性的卡普蘭綜合征，其HLA-BW45陽性率明顯高于對照組，而RF陰性的卡普蘭綜合征HLA-BW45陰性。
3.病理 在顯微鏡下可見肺部病變中心部由壞死的膠原纖維和粉塵組成，
從中心向外有巨噬細胞及多核白細胞構成的活動性炎癥層，成纖維細胞的柵狀層，多量淋巴細胞及漿細胞構成的浸潤層和結締組織層。另外還有閉塞性動脈內膜炎，管腔內有許多淋巴細胞、漿細胞及吞噬粉塵崩解的巨噬細胞，肉眼可見有黑色同心環(huán)。圓形的肺損害偶可發(fā)生鈣化或空洞。從病理上，卡普蘭綜合征與硅沉著病所致的進行性大塊纖維化的鑒別在于，后者無活動性炎癥層及類風濕性動脈內膜炎。與硅沉著病結核的鑒別在于，前者有活動性炎癥層和成纖維細胞柵狀層,但在活動性炎癥層中查不出結核菌。
本綜合征的肺損害除粉塵沉積外，尚有與類風濕皮下結節(jié)相似的肺內小結節(jié)。
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