進(jìn)行性色素性紫癜性皮病別名：進(jìn)行性著色皮膚病
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有家族性發(fā)病的報(bào)道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長(zhǎng)期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測(cè)是末梢血管，特別是毛細(xì)血管壁的病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于血管通透性增高，紅細(xì)胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病。有關(guān)血管通透性增高機(jī)制的說法不一。Schamberg等最初認(rèn)為與高膽固醇血癥有關(guān)。但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認(rèn)為本病與毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。
病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細(xì)血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周圍致密淋巴細(xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。
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