皮膚白細胞破碎性血管炎

(一)發(fā)病原因
本病病因諸多，除特發(fā)性外，主要與以下因素有關(guān)。
1.感染 細菌(鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。
2.藥物 青霉素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應(yīng)用可誘發(fā)本病的發(fā)生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報道。此外，異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。
3.免疫異常 患者體內(nèi)可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血癥，遺傳性Q缺乏癥等。
(二)發(fā)病機制
主要為免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)?？乖c抗體結(jié)合后沉積在小血管壁、激活補體，導(dǎo)致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細血管擴張、通透性增加;同時釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎?；颊叱０橛械脱a體血癥。早期病損處可見毛細血管及毛細血管后靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂，內(nèi)皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周圍有紅細胞外溢，有時有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見有免疫球蛋白和補體C3的沉積，此種改變一般出現(xiàn)在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特征性，有時以淋巴細胞浸潤為主。