小兒腦性癱瘓

(一)發(fā)病原因
腦癱的病因很多，既可發(fā)生于出生時，也可發(fā)生在出生前或生后新生兒期。有時為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經(jīng)追查，仍未能找到病因。多年來一直認(rèn)為腦癱的主要病因是由于早產(chǎn)、產(chǎn)傷、圍生期窒息及核黃疸等，但存在這些病因的患兒并非全部發(fā)生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發(fā)生腦癱的危險因素。Vojta曾列出40余種可能發(fā)生腦癱的危險因素，幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。近年國內(nèi)外對腦癱的發(fā)病原因進(jìn)行了許多研究。如美國圍生協(xié)會曾對45萬名小兒自其母妊娠期直至出生后7歲進(jìn)行了前瞻性的系統(tǒng)研究隨訪，顯示腦癱患病率為4‰活嬰，同時發(fā)現(xiàn)出生窒息并非腦癱的常見病因，多數(shù)高危妊娠所娩出的小兒神經(jīng)系統(tǒng)均正常。其他國家對痙攣性腦癱進(jìn)行的病因研究也表明，僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過程中出現(xiàn)窒息。同時也有較多研究證明，近半數(shù)腦癱發(fā)生在存活的高危早產(chǎn)兒、低出生體重兒中。因此，近年認(rèn)為對腦癱病因?qū)W的研究轉(zhuǎn)入胚胎發(fā)育生物學(xué)領(lǐng)域。
對受孕前后與孕母相關(guān)的環(huán)境因素，遺傳因素和疾病因素如妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤炎癥、雙胎等多因素的探討;對于這些因素所致的胚胎發(fā)育早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他器官的先天畸形，腦室周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良等多方面的研究。認(rèn)為這些胚胎早期發(fā)育中的異常很可能是造成早產(chǎn)，圍生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生兒存活者以后發(fā)生腦癱的重要基礎(chǔ)。這些研究為腦癱發(fā)病原因及今后早期干預(yù)提供了新的途徑。
(二)發(fā)病機(jī)制
腦癱是一個綜合征，可以由于多種病因所引起，病理改變與病因有關(guān)。各種先天性原因所致的腦發(fā)育障礙，常有不同程度的大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大，可有神經(jīng)細(xì)胞減少和膠質(zhì)細(xì)胞增生。早產(chǎn)兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血，腦室周圍白質(zhì)軟化變性，可有多個壞死或變性區(qū)及囊腔形成。經(jīng)內(nèi)囊支配肢體的神經(jīng)纖維區(qū)域(錐體束)常受累。核黃疸后遺癥可有基底節(jié)對稱的異常髓鞘形成過度，稱為大理石狀態(tài)。近年已發(fā)現(xiàn)一些腦癱伴有癲癇的小兒，其腦組織有腦溝回發(fā)育不良，細(xì)胞移行異常和灰質(zhì)異位等早期腦發(fā)育障礙。