小兒肌陣攣性癲癇別名：小兒Lennox-Gastaut綜合征
小兒肌陣攣性癲癇
(一)發(fā)病原因
本病征可由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧均可引起。病因?yàn)槌錾耙蛩卣?0%～15%，圍生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，對(duì)本病征的遺傳因素尚有爭(zhēng)議。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.癥狀性癲癇 由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因。可分為以下幾類(lèi)：
(1)腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等;神經(jīng)皮膚綜合征;中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、先天性感染、腦囊蟲(chóng)病以及其他由于病毒、細(xì)菌、原蟲(chóng)、寄生蟲(chóng)和真菌引起的感染;腦血管病，如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤等;腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高;腦外傷，顱腦產(chǎn)傷;腦瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。
(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等;維生素缺乏，如維生素B6依賴癥;肝、腎疾患;高血壓腦病;內(nèi)分泌功能紊亂。
(4)中毒：藥物、金屬、其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類(lèi)固醇等中毒;斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。
2.隱源性癲癇 指根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因，但疑為癥狀性者。隨著對(duì)癲癇認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來(lái)越多的隱源性癲癇找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。
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