小兒后顱窩型腦積水綜合征別名：小兒Dandy-Walker綜合征
小兒后顱窩型腦積水綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征是后顱窩的一種先天畸形，病因未明，是胚胎早期的發(fā)育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞，也可見于先天性腦積水、腦室內(nèi)或外儲(chǔ)積腦脊液。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于第四腦室內(nèi)的腦脊液儲(chǔ)積而發(fā)生第四腦室囊包狀擴(kuò)大;小腦蚓部發(fā)育不全，后蚓部缺損，由擴(kuò)大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側(cè)方;小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱后窩擴(kuò)大。
本病征的病理特點(diǎn)是：
①第四腦室囊性擴(kuò)張;
②小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育;
③有先天或以后起始的腦積水。
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