小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征

(一)發(fā)病原因曾有多種解釋?zhuān)?br /> 1.末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少 末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、發(fā)育不全或缺如，導(dǎo)致輸尿管蠕動(dòng)功能喪失，產(chǎn)生功能性梗阻，但未得到組織學(xué)的證實(shí)。
2.末端輸尿管壁內(nèi)縱肌缺乏(環(huán)肌正常) 因而造成功能性梗阻，并認(rèn)為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。
3.末段輸尿管肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經(jīng)均是正常的，但肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維干擾了融合細(xì)胞層樣排列，阻礙了蠕動(dòng)波傳送而產(chǎn)生功能性梗阻。這些都有待組織學(xué)的進(jìn)一步研究。
4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報(bào)道，因此是否有家族遺傳傾向，仍有待研究。
(二)發(fā)病機(jī)制輸尿管顯著擴(kuò)張是其特點(diǎn)，以單側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)的患者約占20%，但輕重可不一致。其特征有：
1.輸尿管下段或全段有不同程度擴(kuò)張，管壁薄，無(wú)明顯迂曲。
2.無(wú)器質(zhì)性輸尿管梗阻。
3.無(wú)下尿路梗阻病變。
4.無(wú)膀胱輸尿管反流。
5.無(wú)神經(jīng)源性膀胱。
6.輸尿管膀胱連接部無(wú)解剖狹窄。
7.將尿液排空后，輸尿管張力差不能回縮至正常(小兒輸尿管直徑在0.7cm以?xún)?nèi))。