小兒單純肺動脈口狹窄

(一)發(fā)病原因在胚胎形成的頭3 個月中，胎兒可因各種原因?qū)е路蝿用}狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環(huán)境因子，即風疹綜合征，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內(nèi)患風疹，即可使胎兒發(fā)生風疹綜合征，表現(xiàn)為白內(nèi)障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。近來發(fā)現(xiàn)有家族性肺動脈瓣狹窄，在兄弟當中之發(fā)病率為2.9%;在其他綜合征中，如Noonan綜合征，也可有肺動脈瓣狹窄者，但大多數(shù)病人的病因尚未證實。大動脈半月瓣是從動脈干隆起和間介的(intercalated)隆起發(fā)育而成。肺動脈瓣前葉來自左間介隆起，后左及右葉分別來自左下、右上動脈干隆起。瓣葉聯(lián)合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯(lián)合的痕跡，推測是在胚胎發(fā)育早期動脈干或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結(jié)締組織束或縫跡則可能在胚胎發(fā)育晚期瓣葉之間融合引起，也有認為胎兒心內(nèi)膜炎與瓣膜狹窄的發(fā)生有關(guān)。
(二)發(fā)病機制肺動脈口狹窄包括肺動脈瓣、肺動脈漏斗部和肺動脈總干及其分支狹窄。臨床發(fā)病率占先心病的4%～10%，男女比例大體相等。“單純性肺動脈口狹窄”是指室間隔完整無缺的病例，但可伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。據(jù)Abbott統(tǒng)計，肺動脈口狹窄伴卵圓孔開放約占2.5%。
1.病理解剖 正常胎兒出生時肺動脈口約為0.5cm2，隨著生長發(fā)育而逐漸增大，至成熟時可達2.0cm2/m2。一般有效肺動脈口必須減少約60%，才發(fā)生較明顯的血流動力學(xué)改變。臨床上以瓣膜型動脈口狹窄最多見，約占75%。常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺動脈瓣的三葉瓣膜融合成圓錐狀，向肺動脈內(nèi)鼓出。中心留一小孔，直徑2～10mm不等，最小者1～3mm。兒童瓣膜柔軟菲薄，瓣口常在中央。隨著年齡的增大，瓣膜越來越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二葉。漏斗部狹窄約占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部?？蔀榧∪庑停凑麄€漏斗部肌肉增厚，形成窄而長的通道;亦可為隔膜型，即在漏斗部一處形成局部的纖維性隔膜，呈環(huán)狀狹窄，將漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，形成二腔右心室。漏斗部狹窄如同時合并有瓣膜型狹窄，稱為混合型狹窄，約占10%。肺動脈口狹窄的原因主要是胚胎時宮內(nèi)感染，特別是風疹病毒感染造成。肺動脈口狹窄可累及肺總動脈的一部分或全部，亦可伸展到左右肺動脈分支處，或多發(fā)性地累及外周肺動脈分支，或混合累及總干和外周次級動脈或小動脈分支。狹窄后的肺動脈壁常較薄而擴張，稱為狹窄后擴張，多見于瓣膜型狹窄，而在漏斗部型狹窄中較少見。造成狹窄后擴張的原因可能是肺動脈本身發(fā)育缺陷或血流沖擊肺動脈所致。本病時右心室肥厚，右心房亦大。
2.病理生理 由于肺動脈口狹窄，右心室收縮期過度負荷，右心室收縮壓增高，部分壓力為克服狹窄的阻力而消耗，造成肺動脈壓低于右心室壓，致右心室與肺動脈之間出現(xiàn)壓力階差。不過，本病與法洛四聯(lián)癥不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活動能力，這一代償是通過增高右心室壓力實現(xiàn)的。一般最大收縮期跨瓣壓差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收縮壓在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)間提示為中度狹窄;低于或超過這一范圍，則分別為輕度或重度狹窄。嚴重病例右心室收縮壓可達150mmHg(33.3kPa)。中度以上狹窄患兒隨著年齡的增長，狹窄的程度愈加明顯，瓣膜纖維增厚，右心室流出道進行性增厚，致漏斗部繼發(fā)狹窄。如右心室代償失調(diào)，舒張壓亦增高，右心房壓亦增高，甚至在心房水平發(fā)生右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺，則稱為法洛三聯(lián)癥。晚期病例則發(fā)生心力衰竭。