小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
小兒肺泡性蛋白沉積癥
(一)發(fā)病原因病因不明，有人認為本病為對吸入的化學刺激物的非特異過敏性反應;有認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關;有認為本病與脫屑性間質肺炎相似，可能為同一病之不同改變，但脫屑性間質肺炎用皮質激素治療有效，而本癥則無效。一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關。有報道，4例PAP嬰兒的粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受體的β亞單位表達缺陷。年長兒的肺泡灌洗液中則有SP-A、B和C，但是這些蛋白結構有顯著的變化，從而改變了肺泡表面活性物質的功能和代謝。
(二)發(fā)病機制可能的發(fā)病機制有：
1.正常或異常的肺泡內物質生成過多(包括磷脂和板層小體)。
2.肺泡對磷脂蛋白的清除功能異常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬細胞分解板層小體的能力受損。
5.肺泡Ⅱ型細胞的過度增生和破壞?；颊叩闹夤芊闻莨嘞匆褐忻庖咔虻鞍自黾?，肺泡沉著物是對感染或環(huán)境有毒物質的反應所形成。動物試驗提示：肺泡內蛋白沉積與Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌表面活性物質過多和肺泡巨噬細胞對此種脂蛋白樣物質清除能力減退有關。有的患兒伴胸腺淋巴發(fā)育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各種真菌及細菌感染;與遺傳因素有關;部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關。
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