小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
小兒肺泡性蛋白沉積癥
(一)發(fā)病原因病因不明，有人認為本病為對吸入的化學刺激物的非特異過敏性反應(yīng);有認為與機體免疫缺陷有關(guān);本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關(guān);有認為本病與脫屑性間質(zhì)肺炎相似，可能為同一病之不同改變，但脫屑性間質(zhì)肺炎用皮質(zhì)激素治療有效，而本癥則無效。一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關(guān)。有報道，4例PAP嬰兒的粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受體的β亞單位表達缺陷。年長兒的肺泡灌洗液中則有SP-A、B和C，但是這些蛋白結(jié)構(gòu)有顯著的變化，從而改變了肺泡表面活性物質(zhì)的功能和代謝。
(二)發(fā)病機制可能的發(fā)病機制有：
1.正?；虍惓５姆闻輧?nèi)物質(zhì)生成過多(包括磷脂和板層小體)。
2.肺泡對磷脂蛋白的清除功能異常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬細胞分解板層小體的能力受損。
5.肺泡Ⅱ型細胞的過度增生和破壞?；颊叩闹夤芊闻莨嘞匆褐忻庖咔虻鞍自黾樱闻莩林锸菍Ω腥净颦h(huán)境有毒物質(zhì)的反應(yīng)所形成。動物試驗提示：肺泡內(nèi)蛋白沉積與Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌表面活性物質(zhì)過多和肺泡巨噬細胞對此種脂蛋白樣物質(zhì)清除能力減退有關(guān)。有的患兒伴胸腺淋巴發(fā)育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各種真菌及細菌感染;與遺傳因素有關(guān);部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關(guān)。
推薦藥店
小兒肺泡性蛋白沉積癥找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)生
更多 >-
吉德平 主任醫(yī)師
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
重慶市第九人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級甲等
- 重慶市第九人民醫(yī)院 北碚區(qū) 三級甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院 常熟市 二級甲等
- 常熟市中醫(yī)院 常熟市 三級乙等
- 張家港市第三人民醫(yī)院 張家港市 二級甲等
- 煙臺毓璜頂醫(yī)院 芝罘區(qū) 三級甲等
- 杭州師范大學附屬醫(yī)院 拱墅區(qū) 三級甲等
