小兒肝性腦病

根據肝臟原發(fā)病不同，肝性腦病的臨床表現多種多樣，癥狀出現和發(fā)展速度快慢不等，如重癥中毒性肝炎所致的肝性腦病發(fā)生快，進展迅速，病勢嚴重;肝硬化病情進展較緩慢，肝性腦病逐漸發(fā)生，時輕時重，病程較長，可反復多次昏迷。
1.臨床表現
(1)精神神經系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經系統(tǒng)體征有反射亢進，肌張力增高。有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失。撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現。
(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝臟縮小，變薄、質地變軟，標志著肝實質大塊壞死。同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預后不良的征兆。
(3)出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發(fā)現，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血。較常見的為皮膚、黏膜和眼結膜的出血點、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等。并發(fā)門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。
(4)腦顱內壓增高：顱內壓持續(xù)超過2.0kPa。
①出現顱內壓增高三大主征： A.頭痛：是最常見的癥狀，多為額部及兩顳，用力、咳嗽、彎腰和低頭時加重。 B.嘔吐：頭痛劇烈時出現噴射性嘔吐，可伴惡心。 C.視盤水腫：是重要體征。表現為盤頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤隆起，靜脈怒張，動脈扭曲。早期生理盲點擴大，進而視野向心性縮小，視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經麻痹、復視、陣發(fā)性黑矇、頭暈、意識障礙、頭皮靜脈怒張、血壓增高、脈搏徐緩等。
③小兒可有頭顱增大、顱縫增寬、囟門飽滿隆起、頭顱pp診破罐音、頭皮淺靜脈擴張。
(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現少尿、無尿、氮質血癥、酸中毒、高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。
2.臨床分期 肝性腦病臨床表現差別懸殊。為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
(1)一期(前驅期)：輕度性格改變和行為失常。如脾氣不好，無故哭鬧，憂郁，淡漠。注意力不集中，言語增多，食欲異常，但回答問題準確，吐字不清，語速減慢。此期可出現撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開五指，腕關節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無節(jié)律，即為陽性)。撲翼樣震顫常為雙側對稱性，也有發(fā)生在一側。腦電圖多正常。此期經數天或數周，癥狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意識改變、睡眠障礙和行為失常為特征。定向和理解能力減退。計算能力和書寫能力障礙。語言不清，舉止反常，不能進行簡單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習慣晝夜顛倒，可出現狂躁，幻覺，恐懼等精神癥狀。此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性。同時伴運動失調。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主?；純捍蟛糠謺r期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應答，常有意識模糊和幻覺。
(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對痛刺激有反應，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現極慢波。對肝性腦病分期意見尚不統(tǒng)一，且各期表現常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
3.分型 臨床根據腦病發(fā)病急緩通常可分2型：
(1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細胞功能衰竭，其特點是發(fā)病急驟、進展迅速、病情險惡、病死率高。
(2)慢性型肝性腦?。翰莅l(fā)展緩慢，及時采用正確治療，可得到緩解，但亦易復發(fā)，表現出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。 在嚴重肝病的基礎上，肝病進行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進行性縮小、變薄、變軟，有肝臭，并有精神神經系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血、少尿等現象，即可診斷為肝性腦病。