小兒維生素B₁缺乏病

(一)發(fā)病原因
1.攝入不足 母乳中維生素B1的含量較牛乳低，母乳中的含量為16μg/ml，牛乳中的含量為 42μg/ml，但母乳中的維生素B1含量，對(duì)嬰兒的生長(zhǎng)需要已足夠。如果乳母膳食中維生素B1的攝入量缺乏，則會(huì)引起母乳中的維生素B1不足，如不及時(shí)補(bǔ)充，此母乳喂養(yǎng)的嬰兒也將引起維生素B1缺乏癥。
2.吸收障礙 如患有消化系統(tǒng)疾病，如慢性腹瀉、慢性痢疾、膽囊纖維化、腸道感染等疾病，均可減少維生素B1的吸收。肝、腎疾病將影響TPP的合成，造成維生素B1缺乏。維生素B1缺乏使胃液中酸度降低，從而在胃腸道中維生素B1復(fù)合物內(nèi)的維生素B1釋放減少，影響了維生素B1的吸收。
3.維生素B1的需要量增加 兒童生長(zhǎng)發(fā)育速度較快，需要量也相對(duì)較多;如小兒患結(jié)核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時(shí)，或患有如甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝率增加的疾病時(shí)，維生素B1的消耗增加，如此時(shí)未予及時(shí)補(bǔ)充，則造成維生素B1的缺乏。
4.遺傳代謝障礙 遺傳性維生素B1代謝與功能障礙，引起的維生素B1缺乏癥，一般具有高度的家族性遺傳性疾病史，或父母近親結(jié)婚史。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素B1又稱抗腳氣病因子或抗神經(jīng)炎因子，它是最早發(fā)現(xiàn)的維生素之一。維生素B1在高溫、特別是高溫堿性溶液中易被破壞，在酸性溶液中，穩(wěn)定性較好。在體內(nèi)硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸鹽的形式存在，其余的為硫胺素單磷酸鹽或游離的硫胺素。在身體中硫胺素80%是以TPP的形式存在，它是丙酮酸氧化脫羧酶系的輔助因子，也是磷酸己糖氧化支路中轉(zhuǎn)羧乙醛酶的輔酶。因此維生素B1與糖代謝密切相關(guān)，其缺乏使糖代謝受阻，能量產(chǎn)生減少，會(huì)產(chǎn)生一系列的病理變化。
1.神經(jīng)系統(tǒng) 尤其是末梢神經(jīng)受損嚴(yán)重，髓鞘退化及色素沉著。中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)纖維的髓鞘發(fā)育不良，因此表現(xiàn)為易激惹。重者神經(jīng)軸被破壞，以坐骨神經(jīng)及其分支受累較為常見(jiàn)，并且出現(xiàn)較早。其他如前臂神經(jīng)等亦可累及。
2.心血管系統(tǒng) 由于能量缺乏，心肌無(wú)力，周圍血管平滑肌張力下降，小血管擴(kuò)張。心臟擴(kuò)張肥厚，尤以右心明顯。心肌水腫，其心肌纖維粗硬。血管充血，但組織結(jié)構(gòu)正常。
3.組織水腫及漿膜腔積液 組織水腫多見(jiàn)于下肢，體腔漿液也可滲出。
4.肌肉萎縮 出現(xiàn)于受累神經(jīng)支配的肌肉。鏡下可見(jiàn)肌纖維橫紋消失、混濁腫脹及脂肪變性。
5.消化系統(tǒng) 消化道平滑肌張力下降，影響胃腸蠕動(dòng)，消化功能減弱。