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小兒熱帶巨脾綜合征別名:小兒熱帶巨脾病

小兒熱帶巨脾綜合征

(一)發(fā)病原因
本病發(fā)病是瘧疾感染后所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病。本病癥的發(fā)生有遺傳因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應(yīng),基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病,在長期抗瘧藥治療下,脾臟縮小,IgM下降,因此認(rèn)為與瘧疾感染有關(guān)。
病人血清中補(bǔ)體C3較低,血清抗補(bǔ)體活性的出現(xiàn)和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一種免疫復(fù)合物病。用免疫熒光學(xué)方法可以在肝竇的庫普弗細(xì)胞及巨噬細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在高瘧區(qū)由于存在反復(fù)且持續(xù)的抗原血癥,因而產(chǎn)生了過多的免疫復(fù)合物,巨噬細(xì)胞清除這些復(fù)合物需要許多年,因而引起脾臟及肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生,導(dǎo)致器官的腫大。Fakunle等(1976)認(rèn)為T淋巴細(xì)胞對免疫球蛋白,特別是IgM產(chǎn)生的調(diào)節(jié)失常是本病征發(fā)生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中,發(fā)現(xiàn)血液T淋巴細(xì)胞比例減少,而B淋巴細(xì)胞增加,在脾穿刺液中T細(xì)胞比例則增加。由于本病癥的發(fā)生有種族性及家屬性,因此可能存在對免疫球蛋白調(diào)節(jié)的遺傳因素。

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