小兒細胞外膽固醇沉著綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征的病因未明，與細菌感染的慢性血管炎有關。
(二)發(fā)病機制
有學者認為本癥是一種慢性血管炎，常顯示血管內皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。這種慢性血管炎的發(fā)生，與細菌感染及其毒素作用有關。有人認為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythema elevatum endurance，又稱Bury綜合征)或為其亞型。