小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。
(二)發(fā)病機(jī)制
NB來(lái)自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞，形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞。從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織，包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞。NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類將NB分成3型，即神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，這3個(gè)類型反應(yīng)了NB的分化、成熟過(guò)程。典型的NB由一致的小細(xì)胞組成，約15%～50%的病例，母細(xì)胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng)。另一種完全分化的、良性NB為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，由成熟的節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細(xì)胞組成。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤介于前兩者之間，含有神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞混雜成分。
Shimada分類結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型，臨床分成2組。4個(gè)亞型即包括NB(Schwannin少基質(zhì)型);GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)。前3型代表了NB的成熟過(guò)程，而最后一型則為多克隆性。對(duì)NB而言，細(xì)胞分化分為3級(jí)，包括未分化、分化不良、分化型;細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低、中、高3級(jí)。Shimada分類綜合腫瘤細(xì)胞的分化程度、有絲分裂指數(shù)和年齡，將NB分為臨床預(yù)后良好組(FH)和預(yù)后不良組(UFH)：
1.FH包括以下各類
(1)NB，MKI為低中度，年齡<1.5歲。
(2)分化型NB，MKI為低度，年齡1.5～5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高級(jí)。
(2)NB，MKI為中級(jí)，年齡1.5～5歲。
(3)未分化或分化不良型NB，年齡1.5～5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結(jié)節(jié)型。
在病理上，除HE染色外，可進(jìn)一步做免疫組化電鏡檢查來(lái)與其他小圓細(xì)胞腫瘤相鑒別，NB時(shí)神經(jīng)特異性酯酶(NSE)陽(yáng)性，電鏡下可見(jiàn)典型的致密核，結(jié)合于膜上的神經(jīng)分泌顆粒，在神經(jīng)纖維網(wǎng)中有微絲和平行排列的微管。