小兒發(fā)育性髖脫位別名：小兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位
小兒發(fā)育性髖脫位
(一)發(fā)病原因
本癥發(fā)生的原因尚不十分明了，遺傳因子起重要作用，通過顯性基因傳遞。本癥的主要原因系髖關(guān)節(jié)的骨性結(jié)構(gòu)形態(tài)的異常和關(guān)節(jié)四周軟組織的發(fā)育缺陷。有的作者支持髖發(fā)育不良的說法。有些作者認(rèn)為關(guān)節(jié)囊松弛、股骨頸前傾角過大所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前認(rèn)為本病是遺傳因素及環(huán)境因素共同導(dǎo)致的結(jié)果。
1.遺傳因素 Wynne-Davies于1970年提出發(fā)育性髖脫位的主要遺傳機(jī)制之一是遺傳性韌帶松弛。另一個提示與遺傳有關(guān)的現(xiàn)象是，如果單卵雙胎中的一個患發(fā)育性髖脫位，則另一個患病的幾率為34%，而雙卵雙胎則為3%。此外，分娩過程中母體產(chǎn)生松弛激素導(dǎo)致韌帶松弛而使骨盆擴(kuò)張以利分娩。這種激素通過胎盤進(jìn)入嬰兒體內(nèi)，同樣使女嬰產(chǎn)生韌帶松弛，而對男嬰的作用較小。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)亞非人的發(fā)病率較東歐白人明顯低。
2.病理改變 可隨年齡的增長、是否負(fù)重以及脫位的程度而變異。骨骼、關(guān)節(jié)面、髖周軟組織的變化很難區(qū)分產(chǎn)生異常的先后或因果關(guān)系。
(1)骨骼方面的變化：
①髖臼淺而狹長，斜度大，髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。
②股骨頭與髖臼不相稱，股骨頭可變形。
③股骨頸可變短而粗，或為股骨頸頸干角增大、前傾角加大。
④骨盆可發(fā)育異常，如髂骨翼狹，髖臼底增厚，坐骨結(jié)節(jié)分開等。
⑤脊柱在大年齡、雙側(cè)脫位時可有腰椎前突。
3.軟組織方面的變化
(1)髖臼緣的盂唇可由于股骨頭壓迫而向下翻轉(zhuǎn)。
(2)關(guān)節(jié)囊可有不同程度的松弛、拉長、增厚。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。
(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失。
(4)關(guān)節(jié)周圍的肌肉如髂腰肌、內(nèi)收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮。
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