小兒混合性結(jié)締組織病別名：小兒混合型結(jié)締組織病
小兒混合性結(jié)締組織病
(一)發(fā)病原因
MCTD病因未明。其發(fā)病可能與免疫紊亂有關(guān)，有關(guān)證據(jù)為血清中持續(xù)存在高滴度抗RNP抗體，顯著多克隆高丙球蛋白血癥，B淋巴細胞活性過高，抑制性T細胞缺陷，疾病活動期血循環(huán)免疫復(fù)合物增加，25%病人有低補體血癥，發(fā)現(xiàn)血管壁、肌纖維膜、腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結(jié)合部位有IgG、IgM、IgA和補體沉積。本病與HLA之間的關(guān)系正在研究中，有人認為其有特定免疫遺傳學背景，與HLA-DR4、-DR5密切相關(guān)，認為MCTD為一獨立性疾病。
(二)發(fā)病機制
MCTD的發(fā)病機制尚不清楚。以下證據(jù)表明，其發(fā)病機制可能與免疫介導(dǎo)有關(guān)：循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球沉積，血清抗RNP抗體陽性，許多組織廣泛的淋巴細胞、漿細胞的浸潤，高γ-球蛋白血癥及T細胞抑制?？筊NP抗體的抗原位點是核RNA蛋白復(fù)合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗體外，還有高分子量與核基質(zhì)連接的其他抗體。已經(jīng)證實IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細胞內(nèi)部連接，但通過何種途徑激活免疫反應(yīng)仍不清楚。
SLE患者的血清抗體與MCTD不同，兩者異常T淋巴細胞亞群也各不相同。MCTD免疫復(fù)合物數(shù)量增加可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)免疫復(fù)合物清除受損有關(guān)。
遺傳因素可能與MCTD有關(guān)，但是MCTD和SLE有不同的家族發(fā)病體系。
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