å¦Šå¨ åˆå¹¶å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉別åï¼šå¦Šå¨ åˆå¹¶é–‹(kÄi)放性動(dòng)脈導(dÇŽo)管
å¦Šå¨ åˆå¹¶å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉
(一)發(fÄ)病原å›
ç›®å‰èª(rèn)ç‚ºè©²ç—…ç³»å¤šå› ç´ ç›¸äº’ä½œç”¨æ‰€é€ æˆï¼ŒåŒ…括éºå‚³å› ç´ å’Œæ¯é«”感染ã€æ¯é«”用藥ã€ç’°(huán)å¢ƒå› ç´ ã€ä»£è¬å› ç´ ç‰ã€‚
1.éºå‚³å› ç´ çˆ¶æ¯ä¸€æ–¹æ‚£å…ˆå¿ƒç—…,其å女患先心病的概率é (yuÇŽn)高于普通人群。有些先心病男女發(fÄ)病率差異顯著,如二尖瓣脫垂綜åˆå¾ä¸»è¦è¦‹(jià n)于女性。å„é¡ž(lèi)éºå‚³æ€§ç–¾ç—…常åŒæ™‚(shÃ)åˆå¹¶å…ˆå¿ƒç—…çš„å˜åœ¨ï¼Œå¦‚Nonan綜åˆå¾æ‚£è€…50%å˜åœ¨å¿ƒè‡Ÿç•¸å½¢ï¼Œå…¶ä¸è‚ºå‹•(dòng)脈瓣狹窄約å 60%,心房間隔缺æ和肥厚性心肌病å 20%。先心病å¯ç”±å–®åŸºå› çªè®Šã€å¤šåŸºå› éºå‚³å’ŒæŸ“色體畸變引起。éºå‚³å¸(xué)èª(rèn)為先心病是由éºå‚³å› ç´ åœ¨ç’°(huán)å¢ƒå› ç´ (è‡´ç•¸å› å)的觸發(fÄ)下形æˆã€‚
2.æ¯é«”疾病 主è¦æ˜¯æ¯è¦ªåœ¨å¦Šå¨ æœŸæ„ŸæŸ“æˆ–æ‚£å…¶ä»–ç–¾ç—…ã€‚å¦Šå¨ åˆæœŸæ„ŸæŸ“風(fÄ“ng)疹病毒的æ¯è¦ªï¼Œå…¶å女易患肺動(dòng)脈å£ç‹¹çª„和動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉;柯薩奇B病毒感染的å•å©¦æ˜“產(chÇŽn)下動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉或心室間隔缺æ的嬰兒。引起先心病的感染主è¦æ˜¯ç—…毒,是å¦å°Ž(dÇŽo)致畸變與病毒的種類(lèi)ã€æ„ŸæŸ“時(shÃ)間有關(guÄn)。1型糖尿病的婦女,所生嬰兒的3%~5%發(fÄ)生å„種類(lèi)型的先心病。甲狀腺功能亢進(jìn)ã€æ‚£é«˜è‹¯ä¸™æ°¨é…¸è¡€ç™¥çš„å•å©¦ç‰å‡æ˜“產(chÇŽn)下伴有先心病的嬰兒。
3.藥物 å•å©¦æœç”¨æ¿€ç´ é¡ž(lèi)藥物å¯ä½¿å…ˆå¿ƒç—…發(fÄ)生的å±éšª(xiÇŽn)æ€§å¢žåŠ 2å€;å¦Šå¨ æ—©æœŸæœç”¨è‹¯å¦¥è‹±éˆ‰å¯å°Ž(dÇŽo)致心血管畸形;é•·(zhÇŽng)期æœç”¨ç”²è‹¯ç£ºä¸è„²(甲磺ä¸è„²)且å•æœŸç¹¼çºŒ(xù)æœç”¨å¯å°Ž(dÇŽo)致胚胎出ç¾(xià n)心房間隔缺æã€å¿ƒå®¤é–“隔缺æç‰ç•¸å½¢ã€‚åœ¨å¦Šå¨ ç¬¬40~50天æœç”¨è—¥ç‰©å¾ˆå¯èƒ½æ˜¯å…ˆå¿ƒç—…發(fÄ)生的主è¦åŽŸå› 。
4.早產(chÇŽn) 早產(chÇŽn)兒尤其體é‡ä½ŽäºŽ2500g的嬰兒患動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉和心室間隔缺æçš„è¼ƒå¤šï¼Œèˆ‡æœªæœ‰è¶³å¤ æ™‚(shÃ)間發(fÄ)育有關(guÄn)。
5.高原環(huán)境 高原地å€(qÅ«)氧分壓低,患動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉和心房間隔缺æ的嬰兒較多。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
1.ç—…ç†è§£å‰– 在æ£å¸¸çš„å·¦ä½ä¸»å‹•(dòng)脈弓,動(dòng)脈導(dÇŽo)管ä½äºŽä¸»å‹•(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)è„ˆæ ¹éƒ¨ä¹‹é–“ï¼Œè‚ºç¸½å‹•(dòng)脈分å‰è™•ã€‚在少數(shù)çš„å³ä½ä¸»å‹•(dòng)脈弓,導(dÇŽo)管則ä½äºŽç„¡(wú)åå‹•(dòng)è„ˆæ ¹éƒ¨å’Œå³è‚ºå‹•(dòng)脈之間。胎兒期肺尚無(wú)呼å¸åŠŸèƒ½ï¼Œæ•…大部分血液ä¸é€²(jìn)入肺內(nèi),由肺動(dòng)脈經(jÄ«ng)å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管轉(zhuÇŽn)入主動(dòng)脈。開(kÄi)放的動(dòng)脈導(dÇŽo)管是生å˜æ‰€å¿…é ˆçš„ç”Ÿç†æ€§è¡€æµé€šé“,出生åŽéš¨è‘—è¡€æµå‹•(dòng)力å¸(xué)的改變而迅速閉åˆï¼Œå°Ž(dÇŽo)管的ä¸å±¤è®Š?yÅu)槔wç¶çµ(jié)構(gòu),管腔閉åˆè€Œå½¢æˆçº–ç¶æ¢ç´¢ï¼Œè¬‚å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管韌帶。95%的嬰兒在出生åŽ1年閉塞(å…¶ä¸80%的嬰兒在出生åŽç¬¬3個(gè)月閉塞),如æ¤æ™‚(shÃ)ä»æœªé–‰å¡žï¼Œé€ æˆè‚ºå‹•(dòng)脈水平的左→å³åˆ†æµï¼Œè€Œå‡ºç¾(xià n)è¡€æµå‹•(dòng)力å¸(xué)障礙。
2.ç—…ç†ç”Ÿç†
(1)å·¦å‘å³åˆ†æµï¼šåœ¨ç„¡(wú)并發(fÄ)癥的動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉,由于主動(dòng)脈壓力ä¸è«–在收縮期或舒張期總比肺動(dòng)脈高,產(chÇŽn)生連續(xù)的肺動(dòng)脈水平的自左å‘å³åˆ†æµï¼Œè‡¨åºŠä¸Šç”¢(chÇŽn)生連續(xù)性雜音,肺充血。分æµé‡çš„多少å–決于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的壓力階差大å°ã€å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管的粗細(xì)以åŠè‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›çš„高低。
(2)左心室肥大:由于未閉動(dòng)脈導(dÇŽo)管的自左å‘å³åˆ†æµä½¿è‚ºè¡€æµé‡å¢žåŠ ï¼Œå› è€Œå·¦å¿ƒæˆ¿çš„å›žè¡€å°±ç›¸æ‡‰(yÄ«ng)å¢žåŠ ï¼Œå·¦å¿ƒå®¤çš„å®¹é‡è² (fù)è·å¢žåŠ ï¼ŒåŠ ä¹‹å·¦å‘å³åˆ†æµä½¿é«”循環(huán)è¡€æµæ¸›å°‘ã€‚å·¦å¿ƒå®¤ä»£å„Ÿæ€§åœ°å¢žåŠ ä½œåŠŸï¼Œå¾žè€Œå°Ž(dÇŽo)致左心室擴(kuò)大ã€è‚¥åŽšï¼Œç”šè‡³å‡ºç¾(xià n)è¡°ç«ã€‚
(3)肺動(dòng)脈高壓和å³å¿ƒå®¤è‚¥å¤§ï¼šæœªé–‰çš„å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管較粗時(shÃ),分æµè‡³è‚ºå‹•(dòng)脈血é‡å¤§è€…å¯å¼•èµ·è‚ºå‹•(dòng)脈壓增高,最åŽå°Ž(dÇŽo)致å³å¿ƒå®¤è‚¥åŽšã€æ“´(kuò)張,甚至衰ç«ã€‚
(4)é›™å‘分æµæˆ–å³å‘左分æµï¼šéš¨è‘—病程的發(fÄ)展,肺動(dòng)脈壓力ä¸æ–·å¢žåŠ ,當(dÄng)接近或超éŽ(guò)主動(dòng)脈壓力時(shÃ),å³ç”¢(chÇŽn)生雙å‘分æµæˆ–å³å‘左分æµï¼Œè½‰(zhuÇŽn)變?yÅu)榘T(mén)æ ¼(Eisenmenger)綜åˆå¾ï¼Œè‡¨åºŠä¸Šå‡ºç¾(xià n)差異性發(fÄ)紺。
(5)周?chÄ“)é·¦?dòng)脈舒張壓下é™ï¼Œè„ˆå£“增寬:這是由于在心臟舒張期,主動(dòng)脈的血液ä»åˆ†æµå…¥è‚ºå‹•(dòng)脈,體循環(huán)è¡€æµé‡æ¸›å°‘所致。
3.èˆ‡å¦Šå¨ çš„ç›¸äº’ä½œç”¨ 由于臨床診斷簡(jiÇŽn)單,兒童期行分離動(dòng)脈導(dÇŽo)管術(shù)??èŠæ–¡?ï¼Œæ‰€ä»¥å’Œå¦Šå¨ é—œ(guÄn)ç³»ä¸å¤§ã€‚å°Ž(dÇŽo)管細(xì)而分æµå°‘且肺動(dòng)脈壓æ£å¸¸è€…,除在分娩期易發(fÄ)生感染性心內(nèi)膜炎外,å•ç”¢(chÇŽn)期多經(jÄ«ng)éŽ(guò)é †åˆ©;如å˜åœ¨å¤§çš„å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉,大é‡çš„主動(dòng)脈血å‘肺動(dòng)脈分æµï¼Œå¦‚ä¼´æœ‰è‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œå¯å¼•èµ·é¡¯è‘—肺動(dòng)脈高壓,使血液分æµé€†è½‰(zhuÇŽn),出ç¾(xià n)發(fÄ)紺,進(jìn)一æ¥ä½¿å宮動(dòng)脈氧飽和度下é™ï¼Œå¯å±åŠèƒŽå…’。å•å©¦å…ˆæ˜¯å·¦å¿ƒè¡°ç«ï¼Œç¹¼è€Œå³å¿ƒè¡°ç«ã€‚心力衰ç«æ˜¯æ¤é¡ž(lèi)å•ç”¢(chÇŽn)婦æ»äº¡çš„主è¦åŽŸå› 。
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