汗孔角化病

(一)發(fā)病原因
病因不明。常染色體顯性遺傳見于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP見于單精合子雙胞胎。臨床表現(xiàn)和組織病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同臨床類型，提示不同的臨床表現(xiàn)存在共同的遺傳背景。
(二)發(fā)病機制
本病分型依據(jù)其病理學特征-圓錐形板層和相關的臨床表現(xiàn)。但應注意，圓錐形板層也見于許多與本病無關的疾病，如炎癥、增生和新生物形成。Reed和Leone提出本病因表皮細胞突變克隆沿外圍擴增導致克隆群體與正常角質形成細胞邊界形成圓錐形板層。異?？寺】赡芫哌z傳性，其他誘因導致臨床癥狀。其中一個誘因是紫外線，與DSAP相關。另一誘因為免疫抑制，常見于器官移植和HIV感染者，與DSAP和DSP相關。重度的免疫抑制因免疫監(jiān)視降低，有利于異常角質形成細胞克隆出現(xiàn)，最終導致惡性轉化。