后天性大皰性表皮松解別名：獲得性大皰性表皮松解癥
后天性大皰性表皮松解
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，但有相當(dāng)多的證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在皮損旁皮膚活檢真表皮結(jié)合部位可見IgG沉積。
(二)發(fā)病機(jī)制
最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結(jié)合，導(dǎo)致錨原纖維數(shù)量減少。這種減少的機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結(jié)合，使得三角螺旋結(jié)構(gòu)和穩(wěn)定錨原纖維不能形成所致。體外實(shí)驗(yàn)尚未能證實(shí)EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。
獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實(shí)有自身免疫的遺傳素質(zhì)，在美國的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率，這一結(jié)果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應(yīng)。
推薦藥店
后天性大皰性表皮松解找問答
暫無相關(guān)問答！
后天性大皰性表皮松解找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
后天性大皰性表皮松解找醫(yī)生
更多 >-
吳先林 主任醫(yī)師
重慶大坪醫(yī)院
皮膚科 -
重慶西南醫(yī)院
皮膚性病 -
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
皮膚科
后天性大皰性表皮松解找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 重慶大坪醫(yī)院 渝中區(qū) 三級(jí)甲等
- 重慶西南醫(yī)院 沙坪壩區(qū) 三級(jí)甲等
- 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 芙蓉區(qū) 三級(jí)甲等
