空鞍綜合征

　　(一)發(fā)病原因

1.原發(fā)性空鞍 原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩。據(jù)尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%～23.5%。本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)：
(1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上，腦脊液向鞍內(nèi)的搏動(dòng)性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩。然據(jù)許多資料證實(shí)，正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達(dá)20%以上，然未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復(fù)原而縮小，遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥因負(fù)反饋抑制解除，可使垂體增大，經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，因負(fù)反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。然據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，因此類情況引起者并不多見(jiàn)。應(yīng)當(dāng)指出的是：催乳素瘤是1個(gè)較常見(jiàn)的腫瘤，于應(yīng)用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導(dǎo)致空鞍甚至垂體卒中。文獻(xiàn)中還曾報(bào)道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性，可使第三腦室疝入擴(kuò)大的鞍窩，導(dǎo)致空鞍，突發(fā)顱內(nèi)高壓癥狀，腦脊液檢查示無(wú)菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內(nèi)壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥(又稱假性腦瘤)、高血壓、腦積水以及其他顱內(nèi)疾病，可引起腦脊液壓力增高，并可使第三腦室擴(kuò)大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴(kuò)大的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫：此類蛛網(wǎng)膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄，進(jìn)而缺損開(kāi)放，迨至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾?。阂酝J(rèn)為，少見(jiàn)有垂體供血不足及自身免疫性垂體機(jī)能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征。但近年來(lái)注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見(jiàn)。Cacciari等觀察了339例患有生長(zhǎng)激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機(jī)能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少年患者，其中10.9%的患者經(jīng)磁共振檢查證實(shí)有空鞍，亟應(yīng)引起注意，以免空鞍綜合征延誤診治而導(dǎo)致下丘腦-垂體機(jī)能減退及視力受損。晚近，Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%)
有精神障礙，如伴有行為障礙的焦慮或抑郁癥，有數(shù)例下丘腦疾病的患者，突出表現(xiàn)為精神障礙和肥胖。為此，作者提出一假設(shè)，認(rèn)為空鞍綜合征可能是一種“新”的下丘腦綜合征。可能由于蛛網(wǎng)膜下腔壓迫或牽拉垂體及(或)垂體柄導(dǎo)致一系列激素和神經(jīng)遞質(zhì)分泌異常所致。如瘦素、神經(jīng)肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素細(xì)胞皮質(zhì)激素原(POMC)衍生肽等。
(6)其他：文獻(xiàn)中尚報(bào)道有黏多糖貯積病、女子男性化、性腺發(fā)育不全、腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存，但其因果關(guān)系尚不清楚?？柭C合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。
2.繼發(fā)性空鞍 繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)，不論是否伴有腦積水，都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴(kuò)展，破壞鞍膈，與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機(jī)能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺(jué)障礙，慎勿誤認(rèn)為腫瘤復(fù)發(fā)而錯(cuò)誤地施行放射治療，應(yīng)作影像學(xué)檢查，若證實(shí)為空鞍綜合征可避免不適當(dāng)?shù)闹委煛?br /> (二)發(fā)病機(jī)制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過(guò)。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由于垂體包膜與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動(dòng)壓力下，腦脊液可循此蛛網(wǎng)膜通道進(jìn)入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿腦脊液，形成所謂蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于垂體的前方，將垂體壓向后方而被壓扁，最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴(kuò)大。
在顱內(nèi)壓增高情況下，如腦積水、腦瘤、良性顱高壓、高血壓病、肥胖、慢性心力衰竭時(shí)，則更有利于腦脊液擠入鞍內(nèi)。
鞍內(nèi)空腔的作用：垂體體積縮小時(shí)易促使空蝶鞍的形成，諸如：
①經(jīng)產(chǎn)婦多次垂體體積伸縮后;
②垂體腺瘤自發(fā)性壞死變性后;
③Sheehan綜合征引起血管源性垂體萎縮;
④垂體原發(fā)性萎縮如兒童垂體功能不足時(shí);
⑤甲狀腺功能減退導(dǎo)致垂體增生經(jīng)甲狀腺素治療后垂體縮小等。