納爾遜綜合征
(一)發(fā)病原因
Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,或次全切術后殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認為由于手術促進了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。
(二)發(fā)病機制
Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等于作了全切,這時腎上腺皮質分泌激素過低,負反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤,由于手術促進了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學者在尸檢庫欣氏綜合征時發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。