腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙
(一)發(fā)病原因
腦垂體前葉機能亢進包括巨人癥或肢端肥大癥。在成年期前即骨骼融合前發(fā)病者稱巨人癥;成年后發(fā)病者稱肢端肥大癥。是由于腦垂體前葉分泌過多的生長激素(growth hormone,GH)引起軟組織、骨骼、內(nèi)臟增生肥大及內(nèi)分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。
腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見的病因是席漢綜合征(Sheehan syndrome)。其次由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮,其次顱內(nèi)感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營養(yǎng)不良等及無因可尋,可能與免疫功能缺陷有關(guān)的特發(fā)性垂體功能減退癥都可伴發(fā)精神障礙。
腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類。可發(fā)生于任何年齡,以青年多見,男性多于女性。中樞性尿崩癥占本病的絕大多數(shù)。又分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類:特發(fā)性尿崩癥約占本病的30%~50%,臨床上無病因可尋,少數(shù)病人有家族史,可能與遺傳有關(guān),部分尸解發(fā)現(xiàn)下丘腦有退行性變。繼發(fā)性尿崩癥大多為下丘腦-垂體的炎癥、腫瘤、手術(shù)、外傷等所致。
腎性尿崩癥:患者體內(nèi)血漿中抗利尿激素(ADH)并不缺乏而是腎小管上皮細胞對ADH反應(yīng)不敏感所致。無論那種尿崩癥,均由于大量排尿引起體內(nèi)水分異常,如飲水過量造成水中毒,限制飲水則出現(xiàn)脫水,引起的尿崩癥均可產(chǎn)生精神障礙。
(二)發(fā)病機制
腦垂體前葉機能亢進伴發(fā)的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。
腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見的是由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮引發(fā)的席漢綜合征(Sheehan syndrome)。約占70%。常見于胎盤滯留、前置胎盤等引起的分娩時及產(chǎn)后大出血導(dǎo)致血壓下降、休克,如未能及時輸血,則可引起垂體缺血性壞死,垂體萎縮。妊娠期垂體呈生理性肥大,血管豐富,分娩后由于血中胎盤激素濃度驟降,垂體迅速復(fù)原,血管收縮,供血量減少,而此時垂體對缺血又特別敏感,故十分容易出現(xiàn)垂體的萎縮和壞死。產(chǎn)后大出血還可引起垂體血管反射性痙攣,損傷血管壁而產(chǎn)生血栓。此外產(chǎn)褥感染、羊水栓塞、敗血癥也可使垂體動脈栓塞壞死,或由于彌漫性血管內(nèi)凝血腦垂體內(nèi)形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產(chǎn)生垂體機能減退。由產(chǎn)后敗血癥、羊水栓塞或彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致本病者稱西蒙-席漢綜合征。有報道分娩后血壓下降的程度和時間與垂體病灶的范圍有關(guān)。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機能不全的癥狀,由于分娩時大出血和休克促使了精神障礙的發(fā)生和發(fā)展。分娩前腦垂體機能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。
顱內(nèi)感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營養(yǎng)不良等都可伴發(fā)垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無因可尋,可能與免疫功能缺陷有關(guān),稱特發(fā)性垂體功能減退癥。其伴發(fā)精神障礙的解釋有:①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發(fā)性其他內(nèi)分泌功能減退說,腦垂體機能減退可促使其他多種內(nèi)分泌腺機能減退,如性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等繼發(fā)性功能減退而導(dǎo)致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過勞、手術(shù)和心理因素以及應(yīng)用多量催眠藥、鎮(zhèn)靜藥等,嚴(yán)重時可誘發(fā)腦垂體前葉機能減退的危象。腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)多因水代謝紊亂,引起產(chǎn)生精神障礙。