黑色棘皮癥
(一)發(fā)病原因
良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳,與內(nèi)臟疾病無關(guān),良性黑棘皮病和獲得內(nèi)分泌疾病:除外遺傳形式,良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發(fā)生,發(fā)病常在青少年時期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病:本病幾乎均與內(nèi)臟腫瘤相關(guān)。約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年,約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的,皮膚癥是繼發(fā)的。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。良性黑棘皮病,呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳,與內(nèi)臟疾病無關(guān),惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年,約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的,皮膚癥是繼發(fā)的。