脯肽酶缺ä¹ç™¥
脯肽酶缺ä¹ç™¥
(一)發(fÄ)病原å›
脯肽酶缺ä¹ç™¥(prolidase deficiency)是一種常染色體隱性éºå‚³æ€§ç–¾ç—…。
(二)發(fÄ)病機制
在æ£å¸¸æƒ…æ³ä¸‹ï¼Œè† 原é™è§£ç‚ºäºžæ°¨åŸºäºŒè‚½å’Œå…¶ä»–種類的二肽,以α氨基和以α羧基為終端的亞氨基二肽分別在氨基?;彼?二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,æ¤è„¯æ°¨é…¸å¯ç‚ºè† 原åˆæˆæ™‚所å†åˆ©ç”¨ï¼Œç•¶(dÄng)æ°¨?;彼?二肽)酶缺ä¹æ™‚,以α氨基為終端的亞氨基二肽ä¸èƒ½åˆ†è§£ç‚ºè„¯æ°¨é…¸ï¼Œè† 原åˆæˆæ™‚å¯å†åˆ©ç”¨çš„è„¯æ°¨é…¸é¡¯è‘—æ¸›å°‘ï¼Œè† åŽŸåˆæˆä¸è¶³ï¼Œç”¢(chÇŽn)生多種臨床表ç¾(xià n)。
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用藥指å—
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