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紅細胞生成性原卟啉病別名:不典型的夏令水皰病

紅細胞生成性原卟啉病

(一)發(fā)病原因
本病屬于常染色體顯性遺傳,其遺傳基因有易變的外顯率,這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
有人在患者及其家族成纖維細胞培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)血紅素合成酶活性降低,過量原卟啉由骨髓產(chǎn)生,而最近的研究則證明肝細胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光譜是400~410nm,但波長500~600nm光也有輕度光敏作用,故透過玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。

 

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  • 許瑩 許瑩 主任醫(yī)師
    北京協(xié)和醫(yī)院
    血液科
  • 王美娜 王美娜 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
    皮膚性病

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