特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速

(一)發(fā)病原因
確切病因不清楚，近來(lái)有報(bào)告，疑為基因突變導(dǎo)致鈉通道障礙的疾病。有報(bào)告8%～30%特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者心肌活檢存在局灶性心肌病變、亞臨床心肌炎等，但病變范圍很小、很輕，隨訪也未見(jiàn)進(jìn)展。也有報(bào)告心肌活檢、尸檢心肌均正常。有認(rèn)為即使能證明本病患者有輕微的心功能和結(jié)構(gòu)異常，也很難肯定兩者間有明確的因果關(guān)系。個(gè)別患者有猝死，隨訪也有個(gè)別發(fā)展成為心肌病。本病可呈家族性發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.左束支阻滯型特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速 絕大多數(shù)起源于右心室流出道，少數(shù)起源于右心室流入道、心尖部、右心室間隔等部位。它已被證實(shí)為觸發(fā)活動(dòng)所致，多可被腺苷終止。臨床上也稱為兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過(guò)速、腺苷敏感性室性心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速。電生理特點(diǎn)是心室程序電刺激能誘發(fā)者較少，只有20%～30%的患者可被誘發(fā)，其中大多靠靜脈滴注異丙腎上腺素而誘發(fā)的。程序心室刺激誘發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速不演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)。非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速在電刺激時(shí)有15%～25%的患者可誘發(fā)出持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。心室晚電位多為陰性。
2.右束支阻滯型特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速 其發(fā)生機(jī)制主要是由于微折返激動(dòng)所致，其折返環(huán)是由浦肯野纖維和局部心肌所組成，易被維拉帕米所阻斷。有少數(shù)患者是由延遲后除極所導(dǎo)致的觸發(fā)活動(dòng)所致，其特點(diǎn)是無(wú)休止發(fā)作，且可被腺苷、β受體阻滯藥終止。對(duì)維拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所終止，提示可能系環(huán)磷腺苷介導(dǎo)的觸發(fā)活動(dòng)。臨床上患者較少表現(xiàn)有室性期前收縮或非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。電生理特點(diǎn)是心室程序電刺激約75%的患者可被誘發(fā);程序期前刺激+異丙腎上腺素靜脈滴注誘發(fā)率可達(dá)90%。誘發(fā)出的持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速不演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)。運(yùn)動(dòng)能夠誘發(fā)出持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，誘發(fā)率為20%～50%，較左束支阻滯型特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速要少些。但從運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中不易區(qū)別兩型特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速，也不能肯定究屬何種發(fā)生機(jī)制。靜脈推注維拉帕米治療的效果最好，但口服維拉帕米不能預(yù)防本型室性心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)。