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假性醛固酮減少癥

假性醛固酮減少癥

(一)發(fā)病原因
本病是一種遺傳性疾病,其遺傳方式可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,也可表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
假性醛固酮減少癥可分為Ⅰ型與Ⅱ型,其中Ⅰ型呈常染色體隱性遺傳者,基因突變使集合管上皮細(xì)胞鈉通道蛋白亞單位功能喪失,鈉再吸收功能障礙。腎小管細(xì)胞對內(nèi)源性醛固酮反應(yīng)性減低,腎小球及其他腎小管功能正常。常色體顯性遺傳者為鹽皮質(zhì)類固醇受體功能障礙Ⅱ型,發(fā)病機(jī)制不明。Ⅰ型發(fā)病機(jī)制如圖1。

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  • 趙秀娥 趙秀娥 副主任醫(yī)師
    上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院
    內(nèi)分泌科

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